Определение синдрома Мунье-Куна. Врожденная трахеобронхомегалия.
Авторы. Mounier-Kuhn Р. — современный французский отоларинголог, Лион. Авторами первого точного аналитического описания этого состояния были, по-видимому, Rokitansky, Czyhlarz (1897) («пульсионный дивертикул трахеи») и Е.. Kaufmann (1929). Mounier-Kuhn в 1932 г. привел первое клиническое описание синдрома («дилятация трахеи»).
Симптоматология синдрома Мунье-Куна:
1. Необычно длительный хронический кашель с преимущественно гнойной мокротой.
2. Хроническая одышка.
3. Рецидивирующая пневмония, иногда с явлениями спонтанного пневмоторакса.
4. Проявления заболевания впервые выявляют в детском или в подростковом возрасте.
5. Аускультативные данные: симптоматика хронического бронхита или бронхоэктазий с явлениями эмфиземы легких или без них.
6. Бронхоскопические данные: патологическая ширина трахеального и бронхиального просветов. Повышенная подвижность задней (мембранозной) трахеальной стенки. 7. Рентгенологические данные: бутылко-подобное расширение трахеи почти до ширины тени позвоночника в передне-заднем направлении. При бронхографии наряду с трахеомегалией обнаруживают и бронхомегалию, а также преимущественно равномерно расположенные мешкообразные бронхоэктазий в области средних бронхов.
Этиология и патогенез синдрома Мунье-Куна. Врожденная системная аномалия эластического и мышечного трахео-бронхиального аппарата (первичный дефект структуры), возможно, проявляющаяся в результате бронхо-пульмональной инфекции (например, коклюша) и прогрессирующая в течение последующей жизни (вторичный дефект структуры).
Дифференциальный диагноз. S. Kartagener (см.). Синопульмональный синдром. Кистозное легкое. Вторичные бронтоэктазии S. Turpin (см.).