МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Мошковиц (Moschcowitz) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мошковиц. S. Moschcowitz—Singer—Symmers. Тромботическая микроангиопатия. Тромбогемолитическая тромбопеническая пурпура. S. Baehr—Schiffrin. Генерализованный тромбоз капилляров и артериол. Тромбозирующий акро-ангиотромбоз. Острая лихорадочная анемия и тромбоцитопеническая пурпура с сосудистым тромбозом. Диссеминированный тромбоцитопенический тромбоз.

Определение синдрома Мошковиц. Злокачественная клиническая разновидность тромботическо-тромбоцитопенической пурпуры со скоропреходящими приступообразными поражениями центральной нервной системы. Относится к геморрагическим синдромам. Возможно, синдром идентичен или близок к гемолитико-уремическому (Gasser).

Авторы. Moschcowitz Elli — американский врач, род. в 1879 г. Впервые она описала синдром в 1925 г., выделив на основании морфологических данных новую, ранее не описанную нозологическую форму. В 1936 г. Baehr, Klemperer и Schiffrin подробно изучили клинические и морфологические проявления этого заболевания, а также дифференциальную диагностику его с другими формами пурпуры.

Симптоматология синдрома Мошковиц:
1. Нехарактерные продромальные явления, продолжающиеся до месяца: утомляемость, общая слабость, потеря аппетита и веса, бронхит, боли в суставах и мышцах, иногда крапивница.
2. Остро развивающаяся основная стадия заболевания с лихорадкой, спутанностью сознания, кровоизлияниями различной локализации (нос, десна, желудочно-кишечный тракт, половые органы, кожа, сетчатая оболочка глаза).
3. Постепенное развитие характерного симптомокомплекса: тромбопеничесская пурпура, гемолитическая анемия, быстро проходящие симптомы поражения нервной системы и лихорадка (иногда высокая температура).
4. Морфология крови: различной выраженности тромбопения (уменьшение числа тромбоцитов происходит уже в начале заболевания), удлинение времени кровотечения, время свертываемости и протромбиновый комплекс нормальные, укорочение времени ретракции сгустка. Тяжелая нормохромная и нормоцитарная анемия. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов.
5. Легкая (гемолитическая) желтуха с повышением содержания непрямого билирубина в сыворотке крови.
6. Поражения центральной нервной системы (скоропроходящие и разнообразные): головные боли, головокружения, дисфагия, парестезии, параличи, гемиплегия, апраксия, афазия, клонические подергивания и генерализованные тяжелые судороги. Раздражимость, спутанность сознания, бред, галлюцинации, ступор, кома, недержание мочи и кала, имитационные психозы (шизофрения, депрессия, меланхолия, паранойя).
7. Прогноз плохой. Бывают кратковременные ремиссии, но обычно смертельный исход наступает через несколько недель после начала основной стадии заболевания.

Этиология и патогенез синдрома Мошковиц. Иммунологический механизм развития заболевания (иммунолитическая анемия, иммунотромбопения, иммунососудистое поражение стенок сосудов)? По-видимому, в основе синдрома лежит первичный капиллярит или артериит с поражением сосудистых стенок, что приводит к развитию тромбозов.

Тромбозы развиваются в результате конглютинации тромбоцитов (Baehr, Schiffrin, Klemperer), что объясняет тромбопению. Близкая связь с другими коллагеновыми болезнями, особенно с узелковым полиартериитом (S. Kussmaul—Meier), красной волчанкой и др.

Дифференциальный диагноз синдрома Мошковиц. Другие геморрагические синдромы. Синдром раздавливания (см.). S. Lederer— Brill (см.). Гемолитико-уремический синдром (Gasser, см.). S. Junel—Renoy (см.).

сыпь при синдроме Мошковица
Сыпь при синдроме Мошковица

- Также рекомендуем "Синдром Моссе (Mosse) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Мортенсена (Mortensen) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Мортона (Morton) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Морвана I (Morvan I) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Морвана II (Morvan II) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Мошковиц (Moschcowitz) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Моссе (Mosse) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Муше (Mouchet) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Мунье-Куна (Mounier-Kuhn) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Муха-Габерманна (Mucha-Habermann) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Мюллера-Вейсса (Moller-Weiss) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.