Синонимы синдрома Мортенсена. S. Epstein—Goedel. S. Epstein. Гипертромбоцитарный миелоз. Геморрагическая тромбоцитемия (di Guglielmo). S. Revol.
Определение синдрома Мортенсена. Так называемая эссенциальная тромбоцитемия с геморрагическим диатезом. Относится к синдромам геморрагическим.
Авторы. Впервые синдром описали в 1934 г. Е. Epstein и A. Goedel.
Симптоматология синдрома Мортенсена:
1. Геморрагический диатез: носовые кровотечения, кровотечения из желудочно-кишечного тракта (особенно из желудка и двенадцатиперстной кишки).
2. Спленомегалия.
3. Тромбозы сосудов: тромбофлебиты, тромбозы мозговых сосудов (с соответствующими клиническими проявлениями), тромбоз селезеночной или воротной вен.
4. Морфология крови: полиглобулия (у 20% больных; в таких случаях число эритроцитов достигает 6 млн./мм3 и содержание гемоглобина — до 18 г/100 мл). Лейкоцитоз (20 000—25 000), резко выраженный тромбоцитоз (1—6 млн.). Снижение тромбопластинообразования (не обязательный признак).
5. Костный мозг: гиперпластический костный мозг, тромбоцитоз, часто мегакариоцитоз.
6. Заболевают лица старше 50 лет.
7. В нескольких случаях наблюдали трансформацию в острый миелобластический лейкоз.
Этиология и патогенез неизвестны. По-видимому, речь идет о тромбоцитарном варианте S. Vaquez—Osier.
Дифференциальный диагноз. S. Lian—Siguier—Welti (см.). S. Gaisbock (см.). S. Vaquez—Osier (см.). S. Bernard—Soulier (см.). S. Trousseau (см.).