Определение синдрома Минора-Оппернгейма. Симптоматически полностью соответствующее врожденной миатонии (М. Oppenheim) заболевание, но травматического происхождения. Относится к синдромам миопатии.
Авторы. Минор Лазарь Соломонович — советский невропатолог, Москва, 1855—1942. Oppenheim Hermann — немецкий невропатолог, Берлин, 1858—1919. Синдром впервые описал Л. С. Минор в 1892 г.
Симптоматология синдрома Минора-Оппернгейма:
1. Симметричная гипотония или атония мускулатуры конечностей и туловища (особенно выраженная на нижних конечностях). Конечности находятся в вялом положении отведения (положение руки по типу «ручки от корзины»).
2. Активная подвижность мышц замедлена или полностью отсутствует.
3. Мимическая, жевательная и глотательная мускулатура, а также диафрагма обычно поражены минимально.
4. Сухожильные и периостальные рефлексы ослаблены или отсутствуют, чувствительность сохранена.
5. Снижение фарадической и гальванической электровозбудимости мышц. Отсутствие реакции перерождения.
6. Атрофия мышц выражена умеренно.
7. Отсутствие прогрессирования процесса, нередко наблюдают даже инволюцию проявлений (диффренциально-диагностический признак).
8. Раннее начало заболевания (в антенатальном периоде). Многие матери уже во время беременности жалуются на малую подвижность плода.
9. В моче повышено содержание креатина и понижено — креатинина. Толерантность креатина снижена.
10. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Минора-Оппернгейма. Гематомиелия в результате родовых травм спинного мозга (разрывы).
Дифференциальный диагноз. S. (М.) Oppenheim (см.). S. Werdnig—Hoffmann (см.). Синдром атоникосклеротической мышечной дистрофии. S. Foerster (см.). Полиомиелит у маленьких детей. Рахит. S. Prader—Willi (см.).
