Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Мибелли (Mibelli) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мибелли. Порокератоз Mibelii. Порокератоз типа Herpes zoster. Атрофический центробежный порокератоз (Miescher). Эксцентрический гиперкератоз (Miescher). Эксцентрическая кератома. Круговидный порокератоз.

Определение синдрома Мибелли. Редкий, по-видимому, наследственный, дискератотический дерматоз.

Авторы. Mibelii Vittorio — итальянский дерматолог, Парма, 1860—1910. Neuman Isidor — австрийский дерматолог, Вена, 1837—1906. Впервые синдром описали Neuman в 1875 г. и Mibelii в 1899 г.

Симптоматология синдрома Мибелли:
1. Резко отграниченные, часто односторонние зостероподобные дис- или гиперкератотические очаги поражения кожи с гирляндообразными очертаниями или с очертаниями географической карты, с приподнятыми валиками по периферии. Эти валики возвышаются на 1—2 мм над поверхностью кожи и состоят из роговых конусов с остроконечной вершиной. Кожа вокруг валиков атрофична, иногда шелушится.
2. Иногда аналогичные очаги обнаруживают и на слизистых оболочках (ротовая полость, язык, головка полового члена, крайняя плоть, вульва и заднепроходное отверстие).
3. Почти всегда обнаруживают также серого цвета гирляндоподобные очаги помутнения роговой оболочки.
4. Дистрофия ногтей при заболеваниях пальцев.
5. Реже встречаются аномалии зубов (например, сращения боковых и средних резцов) и рентгенологически выявляемые изменения области турецкого седла (случайное совпадение?).
6. Заболевание обычно начинается в детском возрасте или в период полового созревания.
7. Течение: как правило, прогрессирующие высыпания новых сыпных элементов на месте их первичного возникновения, а также образование новых очагов на различных участках кожного покрова (до наступления среднего возраста). В дальнейшем процесс стабилизируется; возможно спонтанное выздоровление. 8. Чаще болеют мужчины (2:1).

Этиология и патогенез. Нозологическая самостоятельность не ясна. Невусоподобное заболевание? Наследственное расстройство обмена витамина А? Инфекционное заболевание? Расстройство рассматривают как сцепленное с полом (?) доминантное наследственное страдание с вариабельной пенетрантностью; женщины-носители часто не дают клинических проявлений заболевания.

Дифференциальный диагноз. S. Darier I (см.). Красный плоский лишай (атрофический). S. Devergie (см.).

синдром Мибелли

- Читать далее "Синдром Мишера I (Miescher I) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Меньера (Meniere) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Мейленграхта (Meulengracht) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мейенбурга-Альтерра-Улингера (Meyenburg-Altherr-Uehlinger) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Мейер-Бетца (Meyer-Betz) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Мейер-Швиккерата-Вейерса (Meyer-Schwickerath-Weyers) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Мибелли (Mibelli) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Мишера I (Miescher I) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Мишера II (Miescher II) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Микулича (Mikulicz) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Мильгрома-Голенбевской I и II (Milgrom-Golebiowska I and II) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта