Определение синдрома Мейленграхта. Конституциональная юношеская интермиттирующая гипербилирубинемия, относится к синдромам функциональной гипербилирубинемии.
Автор. Meulengracht Einar — датский терапевт, род. в 1887 г. Синдром был впервые описан в 1939 г.
Симптоматология синдрома Мейленграхта:
1. Субиктеричность кожи и склер различной интенсивности.
2. Гипербилирубинемия (увеличено содержание непрямого билирубина).
3. Отсутствие проявлений гемолиза (дифференциально-диагностический признак).
4. Общая утомляемость, безынициативность. Симптомы усиливаются после недосыпания или употребления алкоголя.
5. Селезенка не увеличена.
6. Количественное содержание уробилиногена в кале и моче нормальное (дифференциально-диагностический признак). Билирубинурия отсутствует.
7. Нормальная морфология крови, нормальная осмотическая резистентность эритроцитов.
8. Частые кишечные расстройства различного характера.
9. Функциональные пробы печени выявляют лишь незначительные изменения.
10. Хороший прогноз.
11. Заболевание проявляется обычно в юношеском возрасте.
Этиология и патогенез синдрома Мейленграхта неизвестны. Встречаются как спорадические, так и семейные случаи заболевания. Функциональная аномалия паренхиматозных клеток печени, при которой недостаточно быстро вырабатывается билирубин? Близкая связь или идентичность с S. Gilbert—Lereboullet?
Дифференциальный диагноз. Приобретенные поражения паренхимы печени. Постгепатический гепатоз. Предцирроз печени. Ослабленные формы. S. Minkowski— Chauffard—Gansslen (см.). S. Dubin—Johnson (см.). S. Rotor (см.).
