МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Мейер-Швиккерата-Вейерса (Meyer-Schwickerath-Weyers) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мейер-Швиккерата-Вейерса. Глазо-зубно-пальцевой синдром. Глазо-зубно-пальцевая дисплазия (Meyer-Schwickerath—Weyers). S. Gillespie.

Определение синдрома Мейер-Швиккерата-Вейерса. Редко встречающееся диспластическое расстройство развития с поражением глаз, зубов, волос и выступающих частей конечностей. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии, синдромам дуги нижней челюсти и глазо-пальцевым синдромам.

Авторы. Meyer-Schwickerath Gerd — современный немецкий офтальмолог, Эссен. Weyers Helmut — современный немецкий педиатр и детский одонтолог, Штаде. Впервые синдром описали в 1920 г. W. Lohman, в 1957 г.— Meyer-Schwickerath и Weyers.

Симптоматология синдрома Мейер-Швиккерата-Вейерса. Синдромное сочетание аномалий глаз, волос, зубов, пальцев кистей:
1. Микрофтальмия, иногда с аномалиями радужной оболочки и глаукомой.
2. Маленький нос с узкой, направленной кверху спинкой и выраженной носовой перекладиной, широкое седло носа с псевдогипертелоризмом.
3. Генерализованная дисплазия зубной эмали с коричневым окрашиванием и своеобразной ямкообразной гипоплазией ее.
4. Нарушение роста волос по типу гипотрихоза с пигментными расстройствами или без них.
5. Поражения скелета, камптодактилия с кубикоподобной формой средних фаланг V пальцев кистей, как правило, с синдактилией между IV и V пальцем. Аналогичные изменения могут быть и на пальцах стоп. Развитие ногтей на пальцах кистей и стоп нормальное.
6. Чрезвычайно характерно близкое внешнее сходство больных этим синдромом.

Этиология и патогенез синдрома Мейер-Швиккерата-Вейерса. Эктодермальная дисплазия, развивающаяся в результате поражения центров дифференциации. В экспериментах P. Hertwig на мышах, подвергнутых рентгеновским мутациям, последние проявлялись параллельными изменениями глаз, волос и зубов. В настоящее время известен случай синдрома у сестры и брата.

Дифференциальный диагноз. Другие комбинированные аномалии радужной оболочки и зубов. Дискраниопиго-фалангия (S. Ullrich—Feichtiger, см.). S. Christ—Siemens—Touraine (см.). Другие формы эктодермального синдрома. Другие формы микрофтальмии. Зубно-лицевой синдром (Weyers—Fulling, см.). См. также синдромы дуги нижней челюсти и глазо-зубные синдромы.

синдром Мейер-Швиккерата-Вейерса

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Мибелли (Mibelli) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Меньера (Meniere) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Мейленграхта (Meulengracht) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мейенбурга-Альтерра-Улингера (Meyenburg-Altherr-Uehlinger) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Мейер-Бетца (Meyer-Betz) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Мейер-Швиккерата-Вейерса (Meyer-Schwickerath-Weyers) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Мибелли (Mibelli) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Мишера I (Miescher I) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Мишера II (Miescher II) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Микулича (Mikulicz) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Мильгрома-Голенбевской I и II (Milgrom-Golebiowska I and II) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.