Синонимы синдрома Мейер-Швиккерата-Вейерса. Глазо-зубно-пальцевой синдром. Глазо-зубно-пальцевая дисплазия (Meyer-Schwickerath—Weyers). S. Gillespie.
Определение синдрома Мейер-Швиккерата-Вейерса. Редко встречающееся диспластическое расстройство развития с поражением глаз, зубов, волос и выступающих частей конечностей. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии, синдромам дуги нижней челюсти и глазо-пальцевым синдромам.
Авторы. Meyer-Schwickerath Gerd — современный немецкий офтальмолог, Эссен. Weyers Helmut — современный немецкий педиатр и детский одонтолог, Штаде. Впервые синдром описали в 1920 г. W. Lohman, в 1957 г.— Meyer-Schwickerath и Weyers.
Симптоматология синдрома Мейер-Швиккерата-Вейерса. Синдромное сочетание аномалий глаз, волос, зубов, пальцев кистей:
1. Микрофтальмия, иногда с аномалиями радужной оболочки и глаукомой.
2. Маленький нос с узкой, направленной кверху спинкой и выраженной носовой перекладиной, широкое седло носа с псевдогипертелоризмом.
3. Генерализованная дисплазия зубной эмали с коричневым окрашиванием и своеобразной ямкообразной гипоплазией ее.
4. Нарушение роста волос по типу гипотрихоза с пигментными расстройствами или без них.
5. Поражения скелета, камптодактилия с кубикоподобной формой средних фаланг V пальцев кистей, как правило, с синдактилией между IV и V пальцем. Аналогичные изменения могут быть и на пальцах стоп. Развитие ногтей на пальцах кистей и стоп нормальное.
6. Чрезвычайно характерно близкое внешнее сходство больных этим синдромом.
Этиология и патогенез синдрома Мейер-Швиккерата-Вейерса. Эктодермальная дисплазия, развивающаяся в результате поражения центров дифференциации. В экспериментах P. Hertwig на мышах, подвергнутых рентгеновским мутациям, последние проявлялись параллельными изменениями глаз, волос и зубов. В настоящее время известен случай синдрома у сестры и брата.
Дифференциальный диагноз. Другие комбинированные аномалии радужной оболочки и зубов. Дискраниопиго-фалангия (S. Ullrich—Feichtiger, см.). S. Christ—Siemens—Touraine (см.). Другие формы эктодермального синдрома. Другие формы микрофтальмии. Зубно-лицевой синдром (Weyers—Fulling, см.). См. также синдромы дуги нижней челюсти и глазо-зубные синдромы.