Синонимы синдрома Мебиуса. Отечность мышц глаза у ребенка (Moebius). Врожденный паралич лицевого нерва. Ядерная агенезия. Врожденный синдром лицевой диплегии.
Определение синдрома Мебиуса. Врожденный паралич изолированных нервов (особенно черепно-мозговых).
Автор. Moebius Paul Julius — немецкий невропатолог, Лейпциг, 1853—1907. Синдром был впервые описан в 1888 г.
Симптоматология синдрома Мебиуса:
1. Затруднения при сосании и глотании, парез глотки (паралич языкоглоточного нерва).
2. Недостаточность содружественных движений лица при смехе и плаче (паралич лицевого нерва).
3. Лагофтальмия, одно- или двусторонний птоз, нередко отсутствие слезной секреции; паралитическое косоглазие (паралич отводящего и блоковидного нервов).
4. Трудно понимаемая речь в результате слабости движений губ (паралич лицевого нерва).
5. Слабость жевательной мускулатуры (паралич тройничного нерва).
6. Атрофия языка (паралич языкоглоточного нерва).
7. Нарушения вестибулярной возбудимости (паралич вестибулярного нерва).
8. При легких формах интеллект остается нормальным.
9. При односторонних параличах лицевого нерва иногда имеются, кроме того, пороки развития ушных раковин, аплазия слуховых ходов, тугоухость или глухота.
10. Иногда наблюдают и другие пороки развития: гипоплазия нижней челюсти, stridor laryngis, выступающий лобный бугор, отсутствие carunculae lacrimales, микрофтальмия, синдактилия,
11. Встречаются также локальные мышечные дефекты и пороки развития конечностей (особенно стоп) и туловища.
Этиология и патогенез синдрома Мебиуса. Агенезия или преждевременная атрофия двигательных ганглиозных клеток в области определенных черепномозговых нервов: глазодвигательного, отводящего, лицевого, реже предъязычного, тройничного, добавочного.
По-видимому, существуют связи с S. Adie, что клинически проявляется семейным птозом, наследственным параличом отводящего нерва, наследственной офтальмоплегией и т. д. Одновременное наличие параличей черепномозговых нервов, мышечных дефектов и других пороков развития заставляли полагать, что патогенетический механизм синдрома может быть близок к патогенезу S. Bonnevie—Ullrich [перемещение ликворного пузыря (Ullrich)].
