Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Маркиафавы (Marchiafava) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы. Анемия Marchiafava—Micheli. Гемолитическая анемия, тип Marchiafava. S. Marchiafava—Micheli. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Marchiafava). S. Strubing—Marchiafava. Анемия Striibing—Marchiafava. Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией.

Определение синдрома Маркиафавы. Форма приобретенной хронической гемолитической анемии, характеризующаяся пароксизмальной ночной гемоглобинурией, постоянной гемосидеринурией и гемоглобинемией. Относится к гемолитическим синдромам и синдромам гемоглобинурии.

Авторы. Marchiafava Ettore — итальянский патолог, 1847—1935. Micheli F.— современный итальянский гематолог. Впервые синдром описали в 1911 г. Marchiafava и Nazari. Фактически же еще в 1882 г. Paul Striibing наблюдал это заболевание и даже изучил его патогенез.

Симптоматология синдрома Маркиафавы:
1. Гиперхромная «псевдомакроцитарная» гемолитическая анемия. Тромбопения, лейкопения, ретикулоцитоз.
2. Желтоватая окраска кожи.
3. Хроническое течение заболевания с лихорадочными периодами.
4. Приступы позадигрудинных и желудочных болей.
5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ночная или утренняя моча темная, дневная светлая); продолжительная гемоглобинемия, продолжительная гемосидеринурия.
6. Увеличение селезенки (не постоянный признак), иногда также увеличение печени и ее долевой некроз; в отдельных случаях отмечают отечность почек.
7. Костный мозг: усиленный эритропоэз.
8. Тепловая и кислотная резистентность эритроцитов понижена, проба Donath—Landsteiner отрицательная.
9. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или пониженная. Склонность патологически измененных эритроцитов к гемолизу увеличивается при приеме тромбина.
10. В отдельных случаях гемолитические приступы могут быть столь тяжелыми, что развивается (обратимый) костномозговой криз.

Этиология и патогенез синдрома Маркиафавы еще неизвестны. Разрешающим фактором, по-видимому, могут быть различные инфекции. При повышении содержания СО2 в крови например, во время сна, усиливаются гемолитические процессы (при сниженной кислотной резистентности эритроцитов), что приводит к ночной гемоглобинурии. Основой расстройства является, по-видимому, аномалия эритроцитов, связанная с гемолизирующим сывороточным фактором. Этиология и патогенез апластических кризов еще не ясны.

Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии (особенно S. Dyke—Young, см.). См. Синдромы гемолитические и Синдромы гемоглобинурии.

гематурия и гемоглобинурия

- Читать далее "Синдром Маркиафавы-Биньями (Marchiafava-Bignami) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Майокки (Majocchi) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Маллори-Вейсса (Mallory-Weiss) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Манна (Mann) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Маркезани (Marchesani) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Маркиафавы (Marchiafava) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Маркиафавы-Биньями (Marchiafava-Bignami) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Марфана I (Marfan I) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Марфана II (Marfan II) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Жюльена Мари (Julien Marie) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Пьера Мари I (Pierre Marie I) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта