Определение синдрома Маркиафавы-Биньями. Особая клиническая форма и последствие хронического алкоголизма с дегенерацией мозолистого тела и ламинарным кортикальным склерозом.
Авторы. Marchiafava Ettore — итальянский патолог, 1847—1935. Bignamr Amico — итальянский патолог, 1862— 1929. Первый случай, который наблюдал в 1897 г. Marchiafara, был включен в диссертацию Carduccis в 1898 г. В 1903 г. заболевание подробно описали Marchiafava и Bignami.
Симптоматология синдрома Маркиафавы-Биньями:
1. Изменения личности и характера; апатия, депрессия, а иногда состояния возбуждения с агрессивностью, моральная и нравственная деградация, параноидно-психопатические приступы, визуальные и слуховые галлюцинации, снижение интеллекта вплоть до деменции.
2. Неврологические симптомы: легкий тремор верхних конечностей, апраксия, дизартрия, абазия и астазия, транзиторные гемиплегии, различные и вариабельные аномалии рефлексов (гиперрефлексия, арефлексия, ослабление зрачковых реакций, вплоть до полной зрачковой арефлексии). Дезориентированность в пространстве и времени.
3. Длительные головные боли.
4. Могут развиться также эпилептиформные припадки.
5. Ненасытная прожорливость, маразм.
6. Течение: этапное, хронически прогрессирующее ухудшение. Смерть обычно наступает в пределах 2—5 лет после начала заболевания.
7. Заболевают преимущественно мужчины во второй половине жизни.
Этиология и патогенез синдрома Маркиафавы-Биньями. Хронический алкоголизм и хроническая алкогольная интоксикация (особенно часто наблюдаемая у злоупотребляющих красным вином в Италии). Патогенетический механизм синдрома полностью не изучен, в частности, дискутируют вопрос о роли конституционального предрасположения.
Патологическая анатомия. Как правило, симметричная дегенерация и некроз медианного отдела мозолистого тела, передней комиссуры и больших полушарий головного мозга.
Дифференциальный диагноз. Другие клинические проявления хронического алкоголизма [белая горячка, алкогольные галлюцинации, синдром Корсакова (см.), алкогольная эпилепсия, S. Wernicke II (см.)]. Опухоли мозолистого тела. Паранойя. Прогрессивный паралич (болезнь Bayle). Негнойные энцефалиты. Артериосклеротическое, старческое или пресенильное слабоумие (см. также S. Alzheimer. S. Binswanger, S. Pick I).
