МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Мари-Бамбергера. S. Bamberger—(Pierre) Marie. M. Hagner (Friedreich). Гипертрофическая (пневматическая) остеоартропатия. Кожно-периостальная гигантосомия. Токсический оссифицирующий остеопериостит. Общий остеофитоз. Общий гиперпластический периостит (Frankel). Вторичный гиперпластический паротический остеопериостит (Grafe, Schneider). Токсическая гипертрофическая остеопатия (Uehlinger). Мягкий или костный акроэлефантиаз (Vas). Акропахия (Hogler). Остеофитоз (Crump). Токсогенный оссифицирующий остеопериостит (Sternberg). Вторичный гиперпластический остит. Токсический пролиферирующий периостит (Arnold). Гиперпластический остит (Schmidt). Диффузный оссифицирующий периостит (Schlagenhaufer).

Определение синдрома Мари-Бамбергера. Кожно-периостальное поражение (Kehrer).

Авторы. Marie Pierre — французский невропатолог Париж, 1853—1940. Bamberger Eugen — австрийский врач, Вена, 1858—1921. Впервые синдром описали Marie в 1890 г. и Bamberger в 1889—1891 гг. Еще до этого, в 1868 г., Friedreich наблюдал двух больных (Karl и Wilhelm Hagner): он назвал это заболевание «болезнью Hagner».

Симптоматология синдрома Мари-Бамбергера:
1. Периостальное костеобразование в диафизах трубчатых костей, реже в других отделах скелета (общий остеофитоз), как правило, сочетающийся с распространенным остеопорозом («сабельная кость», «веретенообразная кость»).
2. Пальцы на кистях и стопах типа барабанных палочек с ногтями типа часового стекла, а также отечность мягких тканей, особенно в дистальных отделах предплечья и голени («подушкоподобная кисть», пальцы формы «жареной колбасы»).
3. Клинически, а реже и анатомически, обнаруживают поражения суставов кистей и стоп, а также локтевых и коленных (токсическая атропатия) (не обязательный признак).
4. Нейро-вегетативные расстройства: гипертермия, расширение периферических сосудов, гипергидроз, гиперпигментация, гипертрихоз.
5. Диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, гиперальфаглобулинемия).
6. Чаще болеют мужчины.

Этиология и патогенез синдрома Мари-Бамбергера. По-видимому, наследственное, сцепленное с полом страдание с выраженной тенденцией к гипердерматопериостальным реакциям (Kehrer). Разрешающими факторами могут быть хронические заболевания легких, сердца и других внутренних органов особенно заболевания обмена. В основе синдрома лежит функциональное расстройство системы гипофиз — промежуточный мозг.

Возможно, однако, что играют также роль токсические вещества, которые, высвобождаясь при основном воспалительном заболевании и при застойных некрозах печени, вызывают реактивный периостальный гиперостоз. В пользу этого предположения свидетельствует тот факт, что синдром особенно часто встречается при воспалительных заболеваниях легких и бронхов, а также при врожденных и приобретенных застойных процессах, при бронхоэктазиях (хотя и не при туберкулезной эмпиеме плевры).

Название «остеоартропатия» не очень удачно, так как поражения суставов не являются обязательным признаком и встречаются не часто. При раке легкого и бронхов синдром часто является ранним симптомом ракового процесса.

Дифференциальный диагноз. Генерализованный гиперостоз с пахидермией (S. Uehlinger, см.). Акромегалия [S. (Pierre) Marie I, см.)]. Остеоартромезопатия (Tischendorf). Системный склеротический гиперостоз.

синдром Пьера Мари-Бамбергера

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Мари-Лери (Marie-Leri) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Пьера Мари II (Pierre Marie II) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пьера Мари-Бамбергера (Marie-Bamberger) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Мари-Лери (Marie-Leri) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Мари-Се (Marie-See) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Марин-Амата (Marin-Amat) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Маринеску-Шегрена (Marinescu-Sjogren) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Мариона (Marion) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Марлена (Marlin) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мартена-Олбрайта (Martin-Albright) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Марторелла (Martorell) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.