Определение синдрома Мари-Бамбергера. Кожно-периостальное поражение (Kehrer).
Авторы. Marie Pierre — французский невропатолог Париж, 1853—1940. Bamberger Eugen — австрийский врач, Вена, 1858—1921. Впервые синдром описали Marie в 1890 г. и Bamberger в 1889—1891 гг. Еще до этого, в 1868 г., Friedreich наблюдал двух больных (Karl и Wilhelm Hagner): он назвал это заболевание «болезнью Hagner».
Симптоматология синдрома Мари-Бамбергера:
1. Периостальное костеобразование в диафизах трубчатых костей, реже в других отделах скелета (общий остеофитоз), как правило, сочетающийся с распространенным остеопорозом («сабельная кость», «веретенообразная кость»).
2. Пальцы на кистях и стопах типа барабанных палочек с ногтями типа часового стекла, а также отечность мягких тканей, особенно в дистальных отделах предплечья и голени («подушкоподобная кисть», пальцы формы «жареной колбасы»).
3. Клинически, а реже и анатомически, обнаруживают поражения суставов кистей и стоп, а также локтевых и коленных (токсическая атропатия) (не обязательный признак).
4. Нейро-вегетативные расстройства: гипертермия, расширение периферических сосудов, гипергидроз, гиперпигментация, гипертрихоз.
5. Диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, гиперальфаглобулинемия).
6. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Мари-Бамбергера. По-видимому, наследственное, сцепленное с полом страдание с выраженной тенденцией к гипердерматопериостальным реакциям (Kehrer). Разрешающими факторами могут быть хронические заболевания легких, сердца и других внутренних органов особенно заболевания обмена. В основе синдрома лежит функциональное расстройство системы гипофиз — промежуточный мозг.
Возможно, однако, что играют также роль токсические вещества, которые, высвобождаясь при основном воспалительном заболевании и при застойных некрозах печени, вызывают реактивный периостальный гиперостоз. В пользу этого предположения свидетельствует тот факт, что синдром особенно часто встречается при воспалительных заболеваниях легких и бронхов, а также при врожденных и приобретенных застойных процессах, при бронхоэктазиях (хотя и не при туберкулезной эмпиеме плевры).
Название «остеоартропатия» не очень удачно, так как поражения суставов не являются обязательным признаком и встречаются не часто. При раке легкого и бронхов синдром часто является ранним симптомом ракового процесса.
Дифференциальный диагноз. Генерализованный гиперостоз с пахидермией (S. Uehlinger, см.). Акромегалия [S. (Pierre) Marie I, см.)]. Остеоартромезопатия (Tischendorf). Системный склеротический гиперостоз.