Определение синдрома Лоренса. Комплексное расстройство обмена веществ с общей липоатрофией, циррозом печени и ускорением роста. Возможно, синдром близок к S. Berardinelli.
Симптоматология синдром Лоренса:
1. Еще в детском возрасте начинающаяся отечность подкожножировой ткани.
2. Инсулино-рефрактерный сахарный диабет без увеличения содержания кетона (не обязательный или поздно проявляющийся симптом).
3. Вздутый живот вследствие гепатомегалии с постепенным развитием портального цирроза.
4. Общая мышечная гипертрофия.
5. Ускорение роста.
6. Биохимия крови: гиперлипемия (нейтральный жир). Нормальное содержание холестерина.
7. Повышение основного обмена при эутиреоидизме.
8. Гипертрихоз.
Этиология и патогенез неизвестны. Дифференциальный диагноз. S. Simons (см.). См. также S. Berardinelli.
