Синдром Лери I (Leri I) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Лери I. S. Leri—Joanny. Мелореостоз. Osteosis eburnisans monomelica. Гиперостотическая остеопатия. «Текущий гиперостоз».
Определение синдрома Лери I. Редкое заболевание костей в форме эностального и частично периостального остеосклероза, поражающее преимущественно одну конечность. Изменения распространяются на пораженной конечности, как восковое пятно, текущее со свечи. Заболевание относится к синдромам генерализованного остеосклероза.
Авторы. Leri Andre — французский невропатолог, Париж, 1875—1930. Синдром впервые описали в 1922 г. Leri и его соавтор Joanny.
Симптоматология синдрома Лери I:
1. Боли в пораженной конечности (часто продолжающиеся годами) с последующим ограничением движений в суставе. Вторичные расстройства роста.
2. Иногда одновременно имеются изменения кожи в форме склеродермии и трофического отека, подобно S. Nonne — Milroy — Meige. Встречается также мышечная атрофия и обызвествления мягких тканей.
3. Нормальный минеральный обмен. Отсутствие анемии.
4. Рентгенологические данные: кальцийсодержащие полосы, располагающиеся по длиннику пораженной конечности. Эти полосы могут быть столь широкими, что создается картина мраморности.
Этиология и патогенез синдрома Лери I. По-видимому, рецессивно-наследственное страдание со слабой пенетрантностью. Семейных случаев заболеваемости не наблюдали. Заболевание встречается во всех возрастных группах. Множественное поражение различных костей.
Патологическая анатомия синдрома Лери I. Компактоподобная костная субстанция, характеризующаяся повышенной способностью к остеобластообразованию. Признаков воспалительных явлений нет.
Дифференциальный диагноз. Остеосклероз после остеомиелита. Полосовидная остеопойкилия. S. Albers-Schonberg (см.). Синдромы генерализованного остеосклероза, остеомиелосклероза.
