Синонимы. S. Kussmaul. S. Holzknecht — Jacobson. Узловатый артериит. Узловатый периартериит. Панартериит. Некротизирующий артериит.
Определение синдрома Куссмауля-Мейера. Генерализованный узловатый периартериит.
Авторы. Kussmaul Adolf — немецкий терапевт, Страсбург, Гейдельберг, 1822—1902. Meier Rudolf — немецкий врач, 1824—1888. Впервые синдром описали в 1866 г. оба автора совместно. Еще до этого, в 1852 г., Rokitansky описал случай системного поражения артерий у молодого человека, которого он наблюдал в 1848 г.
Симптоматология синдрома Куссмауля-Мейера зависит от локализации поражений; она полиморфна и частично носит общий септико-гиперергический характер.
1. Лихорадка, лейкоцитоз, эозинофилия.
2. Тяжелые расстройства общего состояния вплоть до развития кахексии.
3. Расстройства пищеварения, желудочные колики.
4. Множественные капиллярные кровоизлияния, тромбозы, эмболии, инфаркты, образование аневризм.
5. Симптомы миозита.
6. Полиневритические расстройства.
7. Частое развитие отчетливо прощупываемых плотных маленьких узелков, а иногда также и больших инфильтратов в подкожножировой клетчатке. В отдельных случаях узелки пальпируются по ходу сосудистого ствола.
8. Иногда нефритические проявления (альбуминурия, эритроцитурия, повышение артериального давления) при вовлечении в патологический процесс сосудов почек.
9. Проявления острой или хронической сердечной недостаточности, поражения клапанов сердца.
10. Иногда развиватся мозговая симптоматика: судорожные припадки, острая гемиплегия, афазия, гемианоксия, хореатическая или атетотическая дискинезия и гиперкинезия.
11. Офтальмологические данные: маленькие серого цвета, нерезко отграниченные хориоидальные очаги (не обязательный признак).
Этиология и патогенез синдрома Куссмауля-Мейера. Неспецифическая аллергическо-гиперергическая защитная реакция сосудистой системы [реакция периферических клеток сосудов и эндотелия капилляров на находящейся в крови аллерген (местная анафилаксия)?]. Нагрузка на сосудистую систему повышает предрасположение к заболеванию. Возможно, имеется связь с S. Libman—Sacks и S. Wissler.
Патологическая анатомия синдрома Куссмауля-Мейера. Узловатое и диффузное утолщение и сужение периферических артериальных сосудов, образование множественных аневризм. В патологический процесс вовлекаются питающие артерии мышц, нервов, почек, сердца, средостения, печени и селезенки, желудочно-кишечного тракта, легких и кожи. При длительном течении заболевания развиваются соединительнотканные разрастания в области пораженной сосудистой стенки с заживлением или запустеванием сосуда.
Дифференциальный диагноз. Нефрит. Синдромы порфирии. S. Wegener (см.). Трихиноз. S. Wagner — Unverricht (см.). S. Raynaud (см.). S. v. Winiwarter—Buerger (см.). S. Wissler (см.). S. Schoenlein—Henoch (см.). S. Libman—Sacks (см.). Милиарный туберкулез. Бактериальный сепсис.
