Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Кушинга I (Cushing I) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Кушинга I. S. Crooke—Apert—Gallais. S. Apert—Cushing. S. Apert—Gallais. Эндокринное остеопоротическое ожирение. Базофильный гиперпитуитаризм. Гипофизарная базофилия. Болезнь Иценко—Кушинга. Гиперадренокортицизм. Болезнь надпочечников (Gflnther). Базофилия. Базофильная аденома. Адренокортикальный синдром. Гипербазофилия передней доли гипофиза. Генитально-надпочечниковый синдром.

Определение синдрома Кушинга I. Первичный или вторичный адренокортицизм. Гиперкорти-цизм относится к гипергормональным синдромам надпочечников.

Авторы. Cushing Harvey Williams — американский нейрохирург, 1869—1939. Apert Eugene — французский педиатр, Париж, 1868—1940. Crooke Arthur Carleton — современный британский патолог (изучал базофильные гипофизарные клетки). Иценко Николай Михайлович — советский невропатолог, 1889—1954. Работал в Ростове-на-Дону, Иванове, Воронеже. Первое описание клинической картины заболевания принадлежит Apert (1910).
В 1926 г. Иценко опубликовал подробное описание синдрома. В 1932 г. Cushing дал обобщающее описание заболевания.

Симптоматология синдрома Кушинга I:
1. Ожирение с «лунообразным лицом»,«затылком буйвола» при стройных нежных конечностях. Общий вес тела повышен незначительно.
2. Атрофические полосы кожи, преимущественно в области спины и ягодиц.
3. Повышение артериального давления, при длительном течении заболевания с развитием сердечной недостаточности; полиглобулия, акроцианоз, марморесценция кожи.
4. Экхимозы, петехиальные кровоизлияния, красный или цианотичный цвет лица (полиглобулия) («помидорное лицо»).
5. Резистентная к инсулину гипергликемия, часто с гликозурией («стероидный диабет»). Патологический феномен Staub— Traugott.
6. Гипокальциемия с общим остеопорозом, особенно позвоночника (образование «позвонков рыб», кифоз); спонтанные переломы костей конечностей; вторичная боль в спине и суставах.
7. Резко выраженная общая психическая слабость, усталость, дряхлость.

8. Атрофия половых органов, аменорея или импотенция, снижение либидо. У детей — гипогенитализм, у мужчин — феминизация.
9. Часто гирсутизм.
10. У детей — задержка роста и окостенения.
11. Выделение с мочой 17-кетостероидов нормальное или умеренно повышенное, выделение 11-оксистероидов повышенное.
12. Сниженная резистентность к инфекциям.
13. Психика: снижение побуждений (в том числе, сексуальных), обеднение душевных переживаний и другие изменения личности.
14. Чаще болеют женщины (3:1).
15. Своеобразная форма синдрома, наблюдаемая только у женщин и сопровождающаяся диабетом и ростом бороды, имея аналогичную этиологию, часто обозначается «S. Achard—Thiers»; ее отличают от классического S. Cushing I.

У новорожденных детей, родившихся от больных диабетом матерей, часто в течение первых 1—2 недель жизни отмечают похожие на наблюдающиеся при S. Cushing I выражение лица с отечностью щек и карминно-красный цвет лица («помидорное лицо») («детский Cushing»). Патологическая анатомия: гиперплазия надпочечников, увеличение тела базофильных клеток передней доли гипофиза (S. Cushing новорожденных).

Этиология и патогенез синдрома Кушинга I. Гиперпродукция гормонов коры надпочечников, особенно глюкокортикоидного (S-гормона). Причинами этой гиперпродукции могут быть:
1. Расстройства гипоталамических функций.
2. Базофильная аденома передней доли гипофиза, что приводит к чрезмерной выработке адренотропина.
3. Опухоли надпочечников (аденома или рак).
4. Гиперплазия коры надпочечников. В возрасте до 12 лет синдром вызывается преимущественно опухолями коры надпочечников, в более старшем возрасте основную этиологическую роль играет аденома гипофиза.

Патогенетически различают 5 различных разновидностей синдрома:
1. Двусторонняя гиперфункция коры надпочечников (центрального происхождения) с гиперплазией.
2. Односторонняя (реже двусторонняя) аденома коры надпочечников.
3. Рак надпочечников.
4. Аутохтонно развивающиеся и продуцирующие АКТГ опухоли передней доли гипофиза.
5. Внегипофизарные злокачественные опухоли, продуцирующие АКТГ-подобный пептид, и вызывающие гиперплазию коры надпочечников (по вопросу нозологической самостоятельности этой разновидности синдрома см. работу Tamm).

В литературе принято базофильную аденому гипофиза обозначать как М. Cushing, а все другие формы — как S. Cushing I. Существуют также промежуточные и переходные фермы между S. Cushing I и адрено-генитальным синдромом.

См. также S. Achart—Thiers. Дифференциальный диагноз синдрома Кушинга I. S. Achard—Thiers (см.). Адреногенитальный синдром. S. Frohlich (см.). S. (Pseudo) Frohlich (см.). Пубертатное ожирение. Арренобластома. Другие формы ожирения.

Передозировка АКТГ или кортизона или длительное назначение этих медикаментов («кортизон — Cushing», «кортизоновый гиперкортицизм». См. также S. Cushing транзиторный).

синдром Иценко-Кушинга у ребенка
Синдром Иценко-Кушинга у ребенка

- Читать далее "Синдром Кушинга II (Cushing II) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Крузона (Crouzon) - синонимы, авторы, клиника
  2. Псевдосиндром Крузона (Pseudo Crouzon) - синонимы, авторы, клиника
  3. Болезнь Крювелье-Баумгартена (Cruveilhier-Baumgarten) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Крювелье-Баумгартена (Cruveilhier-Baumgarten) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Куршманна-Баттена-Штейнерта (Curschmann-Batten-Steinert) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Курциуса I (Curtius I) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Курциуса II (Curtius II) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Курциуса III (Curtius III) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Кушинга I (Cushing I) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Кушинга II (Cushing II) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта