Определение синдрома Кугеля-Столоффа. Врожденная кардиомегалия при ожирении сердца (?).
Авторы. Kugel М. А. — современный американский врач, Нью-Йорк. Stoloff Е. Gordon — современный американский врач.
Симптоматология синдрома Кугеля-Столоффа:
1. Заболевание начинается в раннем детском возрасте.
2. Одышка с толчкообразным дыханием.
3. Легкий цианоз (непостоянный признак).
4. Пароксизмальная тахикардия.
5. Отсутствие повышения температуры(дифференциально-диагностический признак).
6. Иногда систолический шум (непостоянный признак).
7. Рентгенологические данные: увеличение сердца во все стороны, закругленная и приподнятая верхушка сердца, часто — застойные явления в легких.
8. ЭКГ: низкий вольтаж, уплощение зубца Т вплоть до его негативности, удлинение интервала PQ.
9. Прогноз плохой.
Этиология и патогенез синдрома Кугеля-Столоффа. Миокардоз с жировыми отложениями неизвестной природы.
Патологическая анатомия. Гипертрофия и расширение сердца. Эндокард нормальный. Интерстициальный фиброз.
Дифференциальный диагноз. Врожденный порок сердца. Кардиомегалии у грудных детей другого генеза. Миокардит у грудных детей. Параинфекционный миокардоз. Миокардоз при нарушениях электролитного обмена (синдром миокардоза). Так называемое «мозолистое сердце» у грудных детей. Фиброэластоз эндокарда. S. Pompe (см.).
