Определение синдрома Крузона. Врожденное расстройство синостозов черепа с типичной конфигурацией и характерным развитием лица. Относится к синдрому черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии.
Автор. Crouzon Octave — французский врач, 1874—1938. Синдром был впервые описан в 1912 г.
Симптоматология синдрома Крузона:
1. Аномалии черепа в результате множественных преждевременных синостозов швов (особенно венечного и затылочно-теменного). Горбоподобное образование в области большого родничка, костная пластинка от которого доходит до угла носа. Чрезмерный рост в ширину конического черепа.
2. Прогрессирующие аномалии глаз: экзофтальм, атрофия зрительного нерва, слепота (компрессия зрительных нервов), гипертелоризм, расходящийся страбизм, нистагм.
3. Гипоплазия верхней челюсти (нижние зубы расположены впереди верхних). «Орлиный нос» или нос по типу «клюва попугая».
4. Тугоухость вследствие поражения внутреннего уха (не обязательный признак).
5. Слабоумие (не обязательный признак).
6. Частые приступы тяжелых головных болей, эпилептиформные припадки, рвота.
7. Рентгенологические данные: череп типа «пчелиных сот» с очагами разрушения костной ткани в области мозговых извилин: они, однако, отсутствуют в области борозд.
8. Прогрессирующее развитие указанных симптомов с постепенным увеличением внутричерепного давления.
Этиология и патогенез синдрома Крузона. Частая доминантная наследственная передача. Аномалию в большинстве случаев удается выявить в последние месяцы беременности. Наблюдаются случаи, промежуточные между S. Crouzon и S. Apert I. Связь с S. Greig.
Дифференциальный диагноз синдрома Крузона. Другие формы синдрома черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии. S. (Pseudo) Crouzon (см.). S. Apert I (см.). S. Greig (см.).