Определение синдрома Крамера-Полльнова. Своеобразный гиперкинетический психоз с непроизвольными движениями у детей дошкольного и школьного возраста.
Авторы. Kramer Franz — немецкий невропатолог и психиатр, Берлин. Pollnow Hans — немецкий невропатолог и психиатр, Берлин. Первое подробное описание оба автора совместно опубликовали в 1930—1932 гг.; отдельные наблюдения до этого описали Buser (1903), Maudsley (1870) и Emminghaus (1887).
Симптоматология синдрома Крамера-Полльнова:
1. После нормального развития сравнительно быстро, в возрасте 3—4 лет, появляется типичная симптоматика синдрома (иногда к концу лихорадящей инфекции или после первых эпилептических припадков).
2. Тяжелое и стремительно развивающееся двигательное беспокойство с локомоторными тенденциями и отсутствием цели (бесцельные, быстрые, «как ртуть», движения; ребенок ни секунды не остается спокойным, пытается вырвать руки, когда его успокаивают; часто встречаются ритмические стереотипные движения).
3. Лабильность настроения, раздражимость, приступы гнева (особенно при попытках взрослых удержать ребенка).
4. Раздражительные персеверации, склонность к подражанию.
5. Часто развиваются также большие и малые эпилептические припадки.
6. Замедление или приостановка дальнейшего моторного речевого развития.
7. Интеллектуальное состояние, как правило, тяжело нарушается; развивается психомоторное псевдослабоумие.
8. Течение: после постепенного развития максимальной выраженности симптоматика достигает обычно к 6-му году жизни, затем она постепенно уменьшается, обычно с полной инволюцией к 7-му году (дифференциально-диагностический признак). 9. Прогноз: в части случаев наступает полное восстановление здоровья, в других случаях остается постоянная склонность к эпилептиформным припадкам и снижение интеллекта.
Этиология и патогенез не известны. Своеобразная форма энцефалита (?) (у одного больного, погибшего от несчастного случая, на вскрытии обнаружили хронический воспалительный процесс в области мозгового ствола). Возможна роль других токсических влияний.
Дифференциальный диагноз. Некоторые формы слабоумия. S. (Langdon) Down (см.). Постэнцефалитическое дефектное состояние. Синдром аутизма у детей раннего возраста.