Определение синдрома Клиппеля-Треноне. Ограниченный гигантский рост с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов.
Авторы. Klippel Maurice — французский невропатолог, Париж, 1858— 1942. Weber Frederick Parkes — британский врач, Лондон, род. в 1863 г. Впервые синдром описали Geoffroy—Saint—Hilaire в 1832 г., Devonsges в 1856 г., Adams и-Chassaignac в 1858 г. Работа Klippel и P. Trenaunay была опубликована в 1900 г., работа Parkes Weber — в 1907 г.
Симптоматология синдрома Клиппеля-Треноне:
1. Врожденные, обычно односторонние, сегментарные плоские ангиомы кожи, локализующиеся преимущественно на нижних конечностях, реже на кистях и предплечьях.
2. Варикозные венозные эктазии на ограниченных отделах конечностей, существующие с рождения или с раннего детского возраста.
3. Гипертрофия мягких частей и скелета пораженных областей. В дальнейшем развивается атрофия этих участков.
4. Вторичные проявления: расстройства трофики кожи, сальной и потовой секреции, ихтиозиформные дерматозы, отек. Деформация костей и суставов с функциональными расстройствами.
5. Наряду с полными формами синдрома встречаются и абортивные формы. Среди них различают:
а) тип без родимых пятен,
б) тип остеогипертрофический,
в) тип, протекающий без варикозно расширенных сосудов.
6. Кроме того, встречаются «перекрещенные диссоциированные» формы: гипертрофия и варикозные расширения на одной конечности и ангиомы — на другой.
7. Иногда обнаруживают также артерио-венозные соустья, аневризмы или другие пороки развития (гипоплазия первых ребер, пигментные аномалии и т. д.).
Этиология и патогенез синдрома Клиппеля-Треноне. Эмбриональное расстройство развития с врожденной аплазией венозной системы. В результате этого образуется расширение поверхностных сосудов. Роль наследственных факторов неизвестна. Полагают также возможность инфекционного заболевания в эмбриональном периоде (с последующим постнатальным развитием поражения). В настоящее время предполагают первичную патологию симпатических ганглиев или tractus intermediolateralis на соответствующих уровнях спинного мозга.
В связи с этим происходит образование симпатических клеток, из которых развиваются вазомоторные пути, что и приводит в конечном счете к аплазии периферических сосудов. Тканевая и костная гипертрофия являются вторичными. Связь с S. Mafucci, возможно также с S. Jaffe — Lichtenstein и с S. Oilier.
Дифференциальный диагноз. Сирингомиелия (начальная стадия). Все формы нейро-кожных синдромов.
