Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Клиппеля-Треноне (Klippel-Trenaunay) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Клиппеля-Треноне. S. (Parkes) Weber. S. Klippel— Trenaunay — Weber. S. Klippel — Trenaunay — (Parkes) Weber. Ангиоостео-гипертрофический синдром (Tobler). Частичный ангиэктатический гигантский рост. Частичный гигантизм. Гипертрофическая гемангиэктазия [(Parkes) Weber]. S. Oilier—Klippel—Trenaunay. Гипертрофический невус (Bor). Остеогипертрофическии невус. Узловатый остеогипертрофическии-невус (Klippel — Trenaunay). Остеогипертрофическии варикозный невус.

Определение синдрома Клиппеля-Треноне. Ограниченный гигантский рост с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов.

Авторы. Klippel Maurice — французский невропатолог, Париж, 1858— 1942. Weber Frederick Parkes — британский врач, Лондон, род. в 1863 г. Впервые синдром описали Geoffroy—Saint—Hilaire в 1832 г., Devonsges в 1856 г., Adams и-Chassaignac в 1858 г. Работа Klippel и P. Trenaunay была опубликована в 1900 г., работа Parkes Weber — в 1907 г.

Симптоматология синдрома Клиппеля-Треноне:
1. Врожденные, обычно односторонние, сегментарные плоские ангиомы кожи, локализующиеся преимущественно на нижних конечностях, реже на кистях и предплечьях.
2. Варикозные венозные эктазии на ограниченных отделах конечностей, существующие с рождения или с раннего детского возраста.
3. Гипертрофия мягких частей и скелета пораженных областей. В дальнейшем развивается атрофия этих участков.
4. Вторичные проявления: расстройства трофики кожи, сальной и потовой секреции, ихтиозиформные дерматозы, отек. Деформация костей и суставов с функциональными расстройствами.

5. Наряду с полными формами синдрома встречаются и абортивные формы. Среди них различают:
а) тип без родимых пятен,
б) тип остеогипертрофический,
в) тип, протекающий без варикозно расширенных сосудов.

6. Кроме того, встречаются «перекрещенные диссоциированные» формы: гипертрофия и варикозные расширения на одной конечности и ангиомы — на другой.

7. Иногда обнаруживают также артерио-венозные соустья, аневризмы или другие пороки развития (гипоплазия первых ребер, пигментные аномалии и т. д.).

Этиология и патогенез синдрома Клиппеля-Треноне. Эмбриональное расстройство развития с врожденной аплазией венозной системы. В результате этого образуется расширение поверхностных сосудов. Роль наследственных факторов неизвестна. Полагают также возможность инфекционного заболевания в эмбриональном периоде (с последующим постнатальным развитием поражения). В настоящее время предполагают первичную патологию симпатических ганглиев или tractus intermediolateralis на соответствующих уровнях спинного мозга.

В связи с этим происходит образование симпатических клеток, из которых развиваются вазомоторные пути, что и приводит в конечном счете к аплазии периферических сосудов. Тканевая и костная гипертрофия являются вторичными. Связь с S. Mafucci, возможно также с S. Jaffe — Lichtenstein и с S. Oilier.

Дифференциальный диагноз. Сирингомиелия (начальная стадия). Все формы нейро-кожных синдромов.

синдром Клиппеля-Треноне

- Читать далее "Синдром Клювера-Бьюси (Kluver-Bucy) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Клайнфельтера-Рейфенштейна-Олбрайта (Klinefelter-Reifenstein-Albright) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Клиппеля-Фейля (Klippel-Feil) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Клиппеля-Фельдстейна (Klippel-Feldstein) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Клиппеля-Треноне (Klippel-Trenaunay) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Клювера-Бьюси (Kluver-Bucy) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Кожевникова - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Кофферата (Kofferath) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Келера (Kohler) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Кенига I (Konig I) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Кенига II (Konig II) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта