Синонимы синдрома карциноида. S. Cassidy—Scholte. S. Scholte. S. Helinger. S. Bjork—Thorson. S. Steiner—Voerner. Синдром злокачественного карциноида. Метастазирующий карциноидоз. Энтеродерматокардиопатия. Злокачественный карциноид тонкого кишечника. Милиарный ангиоматоз (Steiner, Voerner, 1906). Синдром аргентаффиномы. Карциноид—сердечный синдром.
Определение синдрома карциноида. Метастазирующий с активным обменом веществ карциноид тонкого кишечника с одновременными клапанными поражениями правого сердца и характерными изменениями кожи.
Авторы. По-видимому, впервые описал карциноиды Otto Lubarsch (1888); термин «карциноид» предложил Siegfried Oberndorfer (1907). Bjork, Axen и Thornson в 1952 г., Hedinger и Isler в 1953 г. впервые обратили внимание на синдромное сочетание злокачественного карциноида тонкого кишечника, изменений сердца и кожи. Более ранние отдельные наблюдения синдрома опубликовали A. J. Scholte (1930) и М. A. Cassidy (1930, 1931 и 1934).
Еще в 1909 г. Steiner и Voerner отметили, что описанный ими «Angiomatosis miliaris» часто комбинируется с раком желудка или «карциномой тазовых органов».
Симптоматология синдрома карциноида
А. Желудочные проявления:
1. Полный или частичный механический илеус (с перистальтикой вследствие сужения, коликами, кишечными шумами, парадоксальным поносом).
2. Очень редко развиваются кишечные кровотечения или перфорация.
3. Увеличенная бугристая печень и плотные опухолеподобные образования в животе.
Б. Нарушения кровообращения:
1. Застой в шейных венах с умеренным цианозом.
2. Тахикардия.
3. Симптомы правостороннего клапанного порока (стеноз легочной артерии и недостаточность трехстворчатого клапана).
4. Застойные отеки.
В. Поражения кожи:
1. Быстропроходящее, приступообразно и внезапно развивающееся пурпурно-красное окрашивание кожи (спонтанное или после физического напряжения) с резким чувством жжения, особенно лица, груди или плеч.
2. Пеллагроидные изменения кожи в области предплечий и кистей. Кроме того, часто развиваются полиморфные аллергические дерматозы, а также множественные телеангиэктазии.
Г. Расстройства обмена:
1. Приступы резкого голода со спонтанной гипогликемией.
2. Метаболические расстройства триптофанового обмена со сниженным содержанием в крови окситриптофана. Результатом этого расстройства является повышенное выделение с мочой оксииндолуксусной кислоты. Кроме того, встречаются:
3. Бронхиальная астма, сенная лихорадка.
4. Основной возраст заболевших 55—60 лет.
5. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдрома карциноида. Растущие хромаффинные клетки [синонимы: клетки Кульчицкого (1897), клетки J. Е. Schmidt (1905), желтые клетки, энтерохромаффинные клетки, аргентаффинные клетки (Gonet, Masson, 1914), клетки Ciaccio (1907), хромоаргентаффинные клетки и т. д. ] образуют 5-окситриптамин (серотонин, энтерамин), вызывающий клинические проявления гиперокситриптаминемии.
Клапанные поражения сердца [патологическая анатомия: утолщение и сморщивание клапанов легочной артерии и трехстворчатого, а также эндокарда (фибропластический эндокардит)] также вызываются этим веществом, которое из метастазов печени по кровяному руслу в первую очередь достигает правых отделов сердца. Недавно Melmon, Sjoerdsma, Gilespie и Masan удалось выявить в карциноидной ткани другое биологически активное вещество, которое в экспериментах (в отличие от серотонина) вызывало всю симптоматику синдрома.
Это вещество, точный химический состав которого еще не известен, представляет собой похожий на падутин фермент, высвобождающий из белка плазмы больных с карциноидными опухолями активный пептид с сосудорасширяющим действием.
Основная локализация злокачественного карциноида — в первую очередь нижние отделы тонкой кишки, иногда сигмовидная кишка, слепая кишка, прямая кишка, реже желудок и желчный пузырь. Метастазирование происходит преимущественно во внутренние органы (лимфатические узлы, печень, брюшина, яичники).
Дифференциальный диагноз синдрома карциноида. S. Libman—Sacks (см.). Спру. Хронические отравления (ртутью, морфином, никотином, мышьяком). Хронические заболевания кишечника с нарушениями всасываемости [туберкулез, S. Hodgkin (см.), лейкемия, амилоидоз]. Гастрогенная диарея. Истинная пеллагра. S. Osier I (см.). Рак толстого кишечника. Амебная дизентерия. Гипергормональный синдром мозгового вещества надпочечников.