Определение синдрома Гзелля-Эрдгейма. Идиопатический несифилитический некроз мышечной стенки аорты с ее разрывом.
Авторы. Gsell Otto—современный швейцарский терапевт, Базель. Erdheim JaKob — австрийский патолог, Вена, 1874—1937. Первое клиническое наблюдение и диагностика страдания принадлежат Swaine и Lathan (1856), первое клиническое описание — Gsell (1928). Erdheim разработал патологическую анатомию заболевания (1929) и предложил название «Medionecrosis aortae idiopathica»
Симптоматология синдрома Гзелля-Эрдгейма:
1. Продромальные боли неопределенного характера в груди, спине и области лопаток; головокружения.
2. Спонтанный разрыв аорты, развивающийся по типу острой катастрофы с чувством страха смерти, тяжелым психомоторным беспокойством и непереносимой загрудинной болью.
3. Иногда после рвоты развивается тяжелое шоковое состояние.
4. Аускультативно: диастолический шум над аортой (вследствие относительной недостаточности аорты и образования круговорота крови в области разрыва), второй тон аорты сохраняется.
5. ЭКГ не характерна.
Этиология и патогенез синдрома Гзелля-Эрдгейма неизвестны. Поражение медии аорты может быть вызвано различными причинами, например, острыми и хроническими инфекциями, воздействием адреналина, никотина, гиповитаминозами. Играют роль также различные влияния, ведущие к ишемии медии.
Патологическая анатомия. Разрыв (иногда кистозный) больших участков стенки аорты.