Синдром Жюльена Мари (Julien Marie) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Жюльена Мари. Легочный ретикулез у грудных детей, тип (Julien) Marie. Злокачественный легочный ретикулоэндотелиоз у грудных детей, тип (Julien) Marie. Легочный ретикулез новорожденных. Злокачественный кожно-легочный ретикулез новорожденных.
Определение синдрома Жюльена Мари. Редко встречающийся злокачественный кожно-легочный ретикулоэндотелиоз в грудном возрасте.
Автор. Marie Julien — современный французский педиатр, Париж. Впервые синдром описан в 1941 г. Marie и соавторами.
Симптоматология синдрома Жюльена Мари:
1. Заболевание начинается в грудном или младшем детском возрасте.
2. Папуло-крустозная экзантема.
3. Прогрессирующие одышка, тахипноэ и цианоз с приступами кашля, иногда носящего коклюшеподобный характер.
4. Рентгенологические данные: равномерная смазанность и затемнение всех легочных полей. Увеличение корневых лимфатических узлов.
5. Частое развитие медиастинальной и кожной эмфиземы, спонтанный пневмоторакс.
6. Безлихорадочное течение.
7. Прогноз плохой.
Этиология и патогенез синдрома Жюльена Мари. Злокачественный ретикулоэндотелиоз неизвестной этиологии.
Патологическая анатомия. Равномерное утолщение легочной ткани, подплевральные эмфизематозные пузыри, интерстициальная легочная эмфизема. Гистологические данные: разрастание клеток ретикулума («буллезный пневморетикулез»). Одновременное разрастание клеток ретикулума наблюдают также в сосочковом слое дермы и в лимфатических узлах.
Дифференциальный диагноз. Межуточная плазмоцитарная пневмония. Другие формы пневмонии у грудных детей. Коклюш. S. Andersen (см.). S. Abt—Letterer—Siwe (см.). S. Gaucher см.).
