Определение синдрома ди Гульельмо. Острый злокачественный эритробластоз взрослых.
Автор. di Guglielmo Q. — современный итальянский гематолог. Синдром был впервые описан в 1926 г.
Симптоматология синдрома ди Гульельмо:
1. Выраженный периферический эритробластоз; преобладают совершенно незрелые и атипичные формы (параэритробласты), а переходные к зрелым формы почти полностью отсутствуют (hiatus erythraemicus).
2. Нормохромная анемия с анизоцитозом, пойкилоцитозом, тельцами Howell— Jolly, кольцами Cabot.
3. Тромбопения со склонностью к кровотечениям.
4. Нормальный объем эритроцитов (дифференциально-диаагностический признак).
5. Нехарактерный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
6. Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов (дифференциально-диагностический признак), умеренно выраженные признаки гемолиза.
7. Гепатоспленомегалия с метапластическими очагами кроветворения в обоих органах.
8. Костный мозг: гиперплазия эритропоэтической ткани, множество незрелых и патологических клеточных элементов. Уменьшение числа зрелых гранулоцитов и отсутствие мегакариоцитов.
9. Острое лихорадочное заболевание характеризуется быстрым течением (дифференциально-диагностический признак) с летальным исходом.
10. Отсутствие семейного характера заболевания (дифференциально-диагностический признак).
11. В качестве исключения из правила, в 1964 г. Gorecka и соавторы наблюдали больных детей.
Этиология и патогенез синдрома ди Гульельмо. Злокачественное лейкозоподобное заболевание эритропоэтической системы неизвестной этиологии.
Дифференциальный диагноз. S. Heilmeyer—Schoner (см.). Гемолитические синдромы. S. Minkowski—Chauffard—Gansslen (см.). S. Lederer—Brill (см.). S. Cooley (см.). Хронические инфекционные заболевания. Сифилис. Туберкулез. Малярия. S. v. Jaksch—Heyem (см.). Тропическая мегалобластическая анемия. Вторичные эритробластические реакции при различных заболеваниях костей.
