Определение. Типичная комбинация множественных пороков развития в области лица и конечностей. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии и синдромам дуги нижней челюсти. Синдром весьма близко или идентичен S. Papillon-Leage—Psaume.
Автор. Grob Max — современный швейцарский детский хирург, Цюрих.
Симптоматология синдрома Гроба:
1. Лицевая дисморфия: широкая спинка носа с плоским кончиком и маленькими «эмбриональными» носовыми отверстиями. Выступающий лобный бугор.
2. Скудная растительность волосистой части головы с лобной залысиной.
3. Срединное расщепление верхней губы (кожной или слизистой части).
4. Расщепление неба с множественными «насечками» на верхней и нижней челюсти.
5. Фрагментация и расщепление языка.
6. Различные аномалии расположения зубов, особенно резцов.
7. Брахидактилия, клинодактилия.
8. Снижение интеллекта.
Этиология и патогенез синдрома Гроба. По-видимому, эндогенное расстройство развития в области первого эмбрионального сегмента жаберной дуги; не исключена также возможность, что речь идет о своеобразной эмбриопатии.
Дифференциальный диагноз. S. Papillon-Leage—Psaume (см.). S. Franceschetti I (см.). Верхнечелюстно-лицевой синдром. Верхнечелюстно-носовой синдром. (Binder). Глазо-зубнопальцевой синдром и все другие формы синдрома черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии и синдрома дуги нижней челюсти.
