Определение синдрома Годфрида-Прика-Карола-Праккена. Сочетание S. v. Recklinghausen с червеобразной атрофодермией (atrophodermia vermiculata) и врожденным пороком сердца; относится к кожно-нервным поражениям.
Авторы. Carol Willem Lambertus Leonard — нидерландский дерматолог, Амстердам, 1879—1945. Prakken Jan Roelof — современный нидерландский дерматолог, Амстердам, Godfried Е. G. — современный нидерландский терапевт. Prick J. J. G. — современный нидерландский терапевт. Синдром впервые описали в 1940 г. все 4 автора совместно.
Симптоматология синдрома Годфрида-Прика-Карола-Праккена:
1. Симптомы S. v. Recklinghausen (нейрофиброматоз).
2. Atrophodermia vermiculata.
3. Широко расставленные глаза, узкие щели век.
4. Врожденный порок сердца (врожденная сердечная блокада, стеноз перешейка аорты, гипертрофия левых отделов сердца и т. д.). Приступы брадикардии в раннем детстве могут быть ранним проявлением заболевания.
5. Умеренная степень олигофрении.
6. Кроме того, более редкими проявлениями могут быть кифосколиоз (пороки развития позвонков и сирингогамартома) и аномалии головного мозга.
7. Опухоли яичников.
Этиология и патогенез синдрома Годфрида-Прика-Карола-Праккена. Семейно-наследственное страдание, относящееся к кожно-нервным поражениям.
Дифференциальный диагноз. S. v. Recklinghausen (см.). Другие формы кожно-нервных поражений. Изолированные врожденные пороки сердца.