Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Гланцманна (Glanzmann) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Гланцманна. Тромбастения Glanzmann. Наследственная тромбастения.

Определение синдрома Гланцманна. Наследственная функциональная слабость тромбоцитарной системы с геморрагическим диатезом. Относится к синдромам тромбопатий, ферментопатий и геморрагическим.

Автор. Glanzmann Edouard — швейцарский педиатр, Берн, 1887—1959. Синдром был впервые описан в 1918 г.

Симптоматология синдрома Гланцманна:
1. Петехиальные или плоские очаги кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, особенно носовые кровотечения.
2. Кровоизлияний в суставы нет (дифференциально-диагностический признак).
3. Как правило, селезенка не увеличена (дифференциально-диагностический признак).
4. Количество тромбоцитов, как правило, нормальное. Отмечают анизоцитоз с микро- и макроформами. В большинстве наблюдений отсутствуют зерна или гранулопикноз, базофилия тромбоцитов и плазматические вакуоли. Концентрация тромбоцитарного фактора 3 (тромбопластического фактора) нормальная или почти нормальная.
5. Время кровотечения нормальное, время образования тромба нормальное. Время свертывания крови нормальное, время ретракции сгустка замедлено или увеличено (дифференциально-диагностический признак). Положительный капиллярный тест. Тромбоцитарная агглютинация нарушена. На тромбоэластограмме выявляют отчетливое уменьшение эластичности и замедление свертывания крови.

Этиология и патогенез синдрома Гланцманна. Семейно-наследственное страдание, чаще всего с доминантным типом наследования. Патогенетическую роль играют как функциональная недостаточность тромбоцитов [вследствие специфического ферментативного дефекта в гликолитической системе тромбоцитов (недостаточность глицеральдегида-3-фосфат-дегидрогеназы)], так и сосудистые расстройства.

Дифференциальный диагноз. S. Hegglin I (см.). Другие геморрагические синдромы. Тромбопатии.

тромбоцитарный гемостаз

- Читать далее "Синдром Гланцманна-Риникера (Glanzmann-Riniker) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Де Жимара (de Gimard) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Гланцманна (Glanzmann) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Гланцманна-Риникера (Glanzmann-Riniker) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Гланцманна-Заланда (Glanzmann-Saland) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Гленара (Glenard) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Годфрида-Прика-Карола-Праккена (Godfried-Prick-Carol-Prakken) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Годтфредсена (Godtfredsen) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Голдблатта (Goldblatt) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Гольденхара (Goldenhar) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Гольдштейна (Goldstein) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта