Определение синдрома Гланцманна-Риникера. Прогрессирующий лимфоцитофтиз у грудных детей при кандидозном сепсисе.
Авторы. Glanzmann Edouard — швейцарский педиатр, Берн, 1887—1959. Riniker Paul — современный швейцарский патолог, Берн. Синдром впервые описали в 1950 г. оба автора совместно. Название синдрома предложил R. Amlie.
Симптоматология синдрома Гланцманна-Риникера:
1. Общая дистрофия в грудном возрасте.
2. Рецидивирующие лихорадочные состояния.
3. Генерализованный кандидамикоз с развитием кандидозного сепсиса (кандиды обнаруживают в ротовой полости, миндалинах, глотке и, наконец, в легких, где клинически и рентгенологически выявляют картину хронической бронхопневмонии).
4. Приступы шелушащейся быстропроходящей уртикарной или скарлатиноформной сыпи.
5. Рецидивирующая диспепсия со рвотами.
6. Картина крови: прогрессирующая лимфоцитопения, викарный моноцитоз. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево с развитием токсической зернистости. Переход в панмиелопатию. Геморрагический диатез клинически обычно не проявляется.
7. У отдельных больных (исключительно у мальчиков?) с выраженной лимфоплазмоцитарной гипоплазией костного мозга развивается также тяжелая агаммаглобулинемия (по типу идиопатической формы синдрома недостаточности антител).
8. В обычно уменьшенных лимфатических узлах цитологически и гистологически обнаруживают общую гипоплазию лимфатических структур или (компенсаторное?) разрастание ретикулярных клеток.
9. Прогноз очень плохой: смертельный исход обычно наступает в грудном возрасте.
Этиология и патогенез синдрома Гланцманна-Риникера. Иногда наблюдают семейные случаи заболевания с различной смертностью в грудном возрасте (Clay, Dupont, Adenis, Demaille). Особая конституциональная слабость кроветворной системы, особенно лимфатического аппарата, вследствие специфического ферментативного дефекта. Glanzmann считает эссенциальный лимфоцитофтиз первичным проявлением заболевания, а кандидозную инфекцию — его вторичным последствием. Наоборот, Amlie считает, что лимфоцитофтиз является последствием кандидозного сепсиса.
Дифференциальный диагноз синдрома Гланцманна-Риникера. Панмиелопатии другого происхождения. Недостаточность антител. S. Wiskott-Aldrich (см.). S. Rademacher (см.). S. Kostmann (см.).