Синонимы синдрома Гейденгайна. Синдром корковой дегенерации. Пресенильная дегенерация, тип Creutzfeldt—Jacob—Heidenhain—Nevin.
Определение синдрома Гейденгайна. Особая клиническая форма пресенильной деменции. Относится к синдромам деменции.
Авторы. Heidenhain Adolf — современный немецкий невропатолог. Впервые синдром был описан в 1929 г., название его предложили в 1954 г. A. Meyer с соавторами.
Симптоматология синдрома Гейденгайна:
1. Время начала заболевания — между 38 и 55 годами.
2. Быстро прогрессирующая корковая слепота (дифференциально-диагностический признак) [двусторонняя гемианоксия (выпадение обеих правых и обеих левых полей зрения) с сохранением центрального (macula) зрения].
3. Прогрессирующая деменция с эхолалией и персеверациями.
4. Атаксия и атетоз.
5. Дизартрия.
6. Общая мышечная гипертония без пирамидных знаков (дифференциально-диагностический признак).
7. Ранние признаки: приступы головных болей, светобоязнь, головокружения, бессонница, общая слабость, снижение способности к психической концентрации, возбудимость.
8. Нормальная спинномозговая жидкость (дифференциально-диагностический признак).
9. Быстро прогрессирующее течение с плохим прогнозом (смерть обычно наступает в течение нескольких месяцев).
Этиология и патогенез синдрома Гейденгайна неизвестны. Подозревается прионная природа заболевания.
Патологическая анатомия. Резко выраженная пресенильная инволюция коры, прежде всего области затылочных долей («Status spongiosus»), часто в сочетании с поражениями базальных ганглиев.
Дифференциальный диагноз. S. Jakob—Creutzfeldt (см.). Атеросклеротическая деменция. Синдром задней мозговой артерии. S. Alzheimer (см.). S. Pick I (см.). S. Wilson (см.).
