Определение синдром Гебердена. Симметричные узловатоподобные плотные вздутия на сгибательных поверхностях конечных фаланг трехфаланговых пальцев кистей и стоп. Эти вздутия вызваны краевым давлением костных наростов артротического характера.
Авторы. Heberden William — британский врач, Лондон, 1710—1801. Bouchard Charles Jacques—французский клиницист, 1837—1915. Впервые синдром описан в книге Heberden, опубликованной: в 1802 г.
Симптоматология синдром Гебердена:
1. На всех: суставах трехсуставных пальцев кистей (главным образом на концевых суставах) развиваются узелки, как правило, безболезненные.
2. Затруднения в движениях пальцев незначительны.
3. При развившихся узелках иногда в этой области отмечаются воспалительные явления вследствие неловких движений или травм.
4. Реже аналогичную картину наблюдают на пальцах стоп (Munk) или даже в области коленных и тазобедренных суставов (Stecher, Hanser).
5. Рентгенологические данные: ранний симптом — сужение соответствующих суставных щелей, что при дальнейшем течении процесса приводит к утолщению, расширению и уплотнению суставных поверхностей.
В конечном счете происходит шпорообразование с пенистыми трабекулярными изменениями и часто кистозоподобными просветлениями костной ткани.
6. Заболевание впервые развивается на 5-м десятилетии жизни.
7. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдром Гебердена. По-видимому, играют роль наследственные факторы (Stecher, Hansen): заболеваемость матерей больных в два раза, а сесстер — в три раза превышает среднюю заболеваемость (сцепленная с полом доминатная передача наследования у женщин и рецессивное наследование у мужчин?). По своей природе заболевание является дегенеративным.
Предрасполагающими факторами являются: полиартрит, подагра (Pfeiffer), туберкулез, механические и термические травмы (болезнь прачек и поварих!). Связь с эндокринным артритом.
Патологическая анатомия. Первичным процессом образования узелков является преобразование костной структуры в суставной головке (обычно в фалангах) с некротизацией хрящевого вещества и вторичными воспалительно-пролиферативными изменениями, приводящими к развитию остеофитов (Munk). В сосудах мягких тканей суставов обнаруживают тяжелые изменения с сужением или закрытием просвета (Lessmann, Poth).
Дифференциальный диагноз. Ограниченный кальциноз (S. Profichet, см.). Мочекислый артрит. S. Thibierge—Weissenbach (см.). S. Mafucci (см.). S. Teutschlander (см.). Хронический полиартрит.