Определение синдрома Франклина. Реактивный (?) ретикулез с характерной дис- и дефектопротеинемией (синдром ряда Hy-2). Относится к синдромам белковой недостаточности крови.
Авторы. Franklin Edward С. — современный американский врач, Нью-Йорк. Синдром впервые описали в 1963 г. Franklin с соавторами на основании одного наблюдения. Сообщение о двух других аналогичных больных опубликовали в том же 1963 г. Osserman и Takatsuki.
Симптоматология синдрома Франклина:
1. Остро развивающееся вначале умеренно болезненное генерализованное увеличение лимфатических узлов.
2. Острое болезненное состояние, потеря аппетита и веса, непостоянная лихорадка.
3. Постепенное развитие гепато-спленомегалии с асцитом.
4. В процессе заболевания развивается своеобразный отек нёба, язычка и надгортанника.
5. Морфология крови: анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом и плазмоцитозом.
6. Моча: протеинурия типа Вепсе Jones; других патологических изменений нет.
7. Костный мозг: диффузная пролиферация плазмоцитарных и лимфоцитарных элементов. 8. Биохимия крови: диффузная гамма- и бета-гиперглобулинемия при нормальном общем содержании белка. Лишь перед смертью развивается гипогаммаглобулинемия. Иммуноэлектрофоретически выявляют резко увеличенное содержание Hy-2 — белков.
9. Биопсия лимфатического узла: нехарактерная ретикулярная гиперплазия (дифференциально-диагностический признак).
10. Повышенная склонность к инфекционным заболеваниям (в первую очередь дыхательных путей; пневмония часто является причиной смерти).
11. Все три описанные до сих пор наблюдения синдрома касались мужчин.
Этиология и патогенез синдрома Франклина неизвестны. Реакция на вирусную инфекцию (?).
Дифференциальный диагноз. S. Waldenstrom II (см.). S. Rademacher (см.). S. Kahler (см.). S. Hodgkin (см.). Лимфолейкоз. Острый лейкоз. Первичный злокачественный ретикулез.
