Синонимы синдрома Фиссенжер-Рандю. S. Fiessinger—Leroy (некоторые авторы отличают его от так называемого уретро-синовиального синдрома Fiessinger—Rendu). Ektodermosis erosiva pluriorificialis. Полиморфный эктодермоз. Экзематодный псевдомембранозный конъюнктивит и хейлостоматит.
Определение синдрома Фиссенжер-Рандю. Общее лихорадочное заболевание с катаральным или псевдомембранозным воспалением слизистых оболочек в области естественных отверстий и полиморфными высыпаниями на коже. Заболевание, по-видимому, идентично или близко к S. Stevens—Johnson, S. Fuchs I, S. Baader.
Авторы. Fiessinger Noel J — французский анатом, 1881 — 1946. Rendu Henri Jules Louis Marie — французский терапевт, 1844—1902. Синдром впервые описали в 1917 г. Fiessinger и Rendu совместно.
Симптоматология синдрома Фиссенжер-Рандю:
1. Нехарактерная преморбидная стадия, продолжающаяся 3—4 дня.
2. Проявления общей инфекции с высокой лихорадкой, тяжелой прострацией, тошнотой и рвотой.
3. Местные симптомы: псевдомембразное воспаление слизистых оболочек глаз, носа, ротовой полости, области половых органов и области вокруг заднепроходного отверстия.
4. Одновременно или через несколько дней развиваются папуло-везикулезные или буллезные, а иногда геморрагические высыпания (иногда имеются также оспенноподобные элементы со склонностью к слиянию). Наиболее часто поражаются конечности; высыпания могут локализоваться также в области крайней плоти и часто на мошонке.
5. Заболевание достигает максимума выраженности после второй недели, когда обычно наступает литическое падение температуры.
6. Поздние последствия заболевания: паронихии, отслойка ногтей, длительно сохраняющиеся очаги коричневатой гиперпигментации.
7. Осложнения (редкие): пневмония, энцефаломиелит.
8. Чаще заболевают молодые мужчины, особенно в феврале — июле).
Этиология и патогенез синдрома Фиссенжер-Рандю. По-видимому, вирусная инфекция. Дискутируется вопрос о роли медикаментозной аллергии.
Дифференциальный диагноз. S. Fuchs I. S. Behcet. Многоформная экссудативная эритема (Hebra). S. Stevens—Johnson (см.). Контагиозное импетиго. S. Reiter (см.). Пузырчатка.
