Синонимы синдрома Февра-Лангепен. S. Champion—Gregan—Klein. S. Kopits. S. Kopits — Matolscy. Птеригий подколенной ямки.
Определение синдрома Февра-Лангепен. Множественные пороки развития. Вариант S. Demarquay—Richet (?).
Авторы. Fevre Marcel — современный французский ортопед. Париж. Languepin Anna — современный французский педиатр, Париж. Отдельные проявления синдрома были, по-видимому, известны давно; часть наблюдавшихся случаев «врожденной крыловидной кожи» также фактически относится к этому синдрому. Подобные наблюдения опубликовали, в частности, Basch (1891), Hackenbroch (1924), Matolscy (1936). Kopits (1937), Champion, Cregan (1959), Klein (1961), Fevre, Languepin (1962).
Симптоматология синдрома Февра-Лангепен:
1. Фистула нижней губы.
2. Губно-небная щель.
3. Синдактилия.
4. Крыловидная кожа в области коленной ямки, где проходит седалищный нерв; тяжелые нарушения походки с вторичным развитием патологических форм стопы, крыловидная кожа в области промежности.
5. Дисгенитализм, особенно в форме крипторхизма, расщепления мошонки, аплазии или гипоплазии больших половых губ.
6. Множественные кожные невусы и пятна цвета «кофе с молоком».
Этиология и патогенез синдрома Февра-Лангепен. Врожденная, возможно аутосомная, рецессивно-наследственная аномалия. Случай D. Klein представлял собой доминантно-наследственное заболевание. При преобладании рецессивного характера наследования спорадические случаи синдрома встречаются столь же часто, как и отчетливо семейные.
Дифференциальный диагноз. S. Demarquay — Richet (см.). S. Guerin—Stern (см.). S. Bonnevie— Ullrich (см.). S. Rossi (см.). S. Nielsen.
