Синонимы синдрома Фейрбенка. Дизостоз Fairbank. Генерализованный гиперостоз с рубцами (striae).
Определение синдрома Фейрбенка. Очень редкий генерализованный гиперостоз без пахидермии. Изменения скелета соответствуют изменениям его при выраженном S. Uehlinger. Заболевание относится к синдромам генерализованного остеосклероза.
Автор. Fairbank Thomas — современный британский радиолог. Впервые синдром был описан в 1951 г. (?).
Симптоматология синдрома Фейрбенка:
1. Удлинение конечностей.
2. Упорные, иногда очень тяжелые боли в области длинных трубчатых костей и ребер, не зависящие от нагрузки, не иррадиирующие; характерно, что области суставов остаются безболезненными.
3. Рентгенологические данные: генерализованный гиперостоз с резко выраженным неравномерным, частично полосовидным утолщением коркового слоя и субпериостальным костеобразованием длинных трубчатых костей. Склероз костей основания черепа, склероз тел позвонков с отчетливыми полосовидными изменениями, расширение и склероз ребер, склероз лопатки, ключицы, тазовых костей, костей кистей и стоп. Наиболее выражены эти изменения в диафизарных отделах длинных трубчатых костей.
4. Слегка повышенная активность щелочной фосфатазы.
5. Отсутствие анемии (дифференциально-диагностический признак).
6. Нормальное состояние кожи и хрящей (дифференциально-диагностический признак).
7. Первые клинические проявления заболевания (боль в костях) появляются в детском возрасте (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Фейрбенка. Семейно-наследственное (аутосомно-рецессивное?) расстройство. Вследствие большой редкости отдельных наблюдений нозологическая самостоятельность не установлена.
Дифференциальный диагноз. S. Pyle (см.). S. Uehlinger (см.). S, Albers-Schonberg (см.). S. van Buchem (см.). S. Camurati—Engelmann (см.). S. Leri I (см.). Остеопойкилия. Реактивный остеосклероз.