Синоним синдрома Фара. Идиопатическое, не атеросклеротическое обызвествление внутримозговых сосудов.
Определение синдрома Фара. Прогрессирующее слабоумие в результате идиопатического, не атеросклеротического обызвествления мозговых сосудов. Относится к синдромам слабоумия.
Автор. Fahr Theodor — немецкий патолог, Гамбург, 1877—1945.
Симптоматология синдрома Фара:
1. Постепенно прогрессирующее слабоумие, главным образом в среднем возрасте, реже во 2—3-м десятилетиях жизни.
2. Экстрапирамидная симптоматика различной интенсивности: гиперкинезы и ригидность обычно всех 4 конечностей.
3. Рентгенологические данные: внутримозговые обызвествления («мозговые камни»).
4. Спастические парезы с поражениями в области внутренней капсулы.
5. Иногда эпилептиформные припадки.
6. У отдельных больных выявляют недостаточность паращитовидных желез.
7. Иногда отмечают семейные случаи заболевания.
Этиология и патогенез синдрома Фара. Первичные изменения обнаруживают в сосудистой системе. В нервной системе выявляют лишь относительно умеренные дегенеративные изменения. Возможно, заболевание аналогично «серозному воспалению». Аналогичный механизм может лежать в основе идиопатического гипопаратиреоза.
Дифференциальный диагноз. Поражения головного мозга в раннем детстве, вызванные токсоплазмозом, сифилисом, эритробластозом, листериозом. Цитомегалия (эритробластоз) с последующим мозговым обызвествлением. Другие формы слабоумия (особенно S. Alzheimer {см.). S. Pick I (см.). S. Sturge—Weber (см.). S. Urbach—Wiethe (см.).