Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Фалло (Fallot) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Фалло. Тетрада Fallot. Синяя болезнь (morbus coeruleus). Комплекс Corvisart. Сердечный цианоз.

Определение. Очень часто встречающийся врожденный комбинированный порок сердца с резко выраженным цианозом.

Тетрада:
1) стеноз легочной артерии,
2) дефект межжелудочковой перегородки,
3) декстропозиция аорты,
4) гипертрофия правого желудочка.

Авторы. Fallot Btienne Louis Arthur— французский врач, 1850—1911. Он описал синдром в 1888 г. Авторами предшествующих сообщений были Nils Stensen (1638—1686), опубликовавший в 1664 г. описание одного секционного наблюдения в Париже, а также Sandifort (1777) и Corvisart (1814).

Симптоматология синдрома Фалло:
1. Цианотический комплекс. Врожденная синеватая окраска тела, особенно на проксимальных отделах конечностей и на слизистых оболочках. Венозные эктазии, резко выраженная полицитемия, пальцы на кистях и стопах типа барабанных палочек, ногти типа часового стекла.
2. Сердечный комплекс. Нормальные перкуторные данные. Сердечный толчок иногда не усилен, однако деятельность правых отделов сердца усилена синхронно с эпигастральной пульсацией. Резкие, чисто систолические шумы слева у грудины. В очень редких случаях шумы могут отсутствовать. Второй основной тон слева обычно нормальный или несколько усилен.
3. Инфантильное сердце, малый рост.
4. Резко выраженное снижение работоспособности, приступы асфиксии: после умеренного напряжения ребенок принимает сидячее положение («squatting baby» — ребенок, сидящий на корточках). 5. Сухой кариес, особенно молочных зубов, склонность к пародонтопатии, «географический» язык.
6. Рентгенологические данные. Прозрачные легочные поля (дифференциально-диагностический признак), смазанные непульсирующие корни легких, отсутствие дуги легочной артерии (дифференциально-диагностический признак), выпуклые, втянутые контуры сердца (дифференциально-диагностический признак), размеры сердца нормальные; увеличение его отмечают лишь при развившейся недостаточности.
Резко выраженная гипертрофия правого желудочка с частым смещением его влево. Закругленная верхушка сердца придает сердцу конфигурацию аорты, похожую на деревянный башмак. Поперечный размер резко увеличен. Во втором косом диаметре «светлого легочного (аортального) окна» нисходящая аорта расположена спереди (примерно, у 25% больных имеется высокое правостороннее положение аорты — комплекс Corvisart).

7. ЭКГ. В стандартных отведениях почти всегда отмечают выраженное отклонение вправо отрезка QRS с декстракардиальным зубцом Р. Иногда, однако, имеет место индифферентный тип, при котором правостороннее перенапряжение выявляют лишь при отведениях Goldberger, а также при правосторонних прекардиальных грудных отведениях.
8. ФКГ. Во втором или третьем межреберных промежутках слева парастернально выявляют максимальный систолический шум высокой амплитуды и переменной частоты.
9. Время кровотока туловища и легких одинаково.
10. Катетеризация сердца: патологически низкое давление в легочной артерии при резко повышенном давлении в левом желудочке (свыше 35 мм рт. ст.).
11. Ангиокардиографические данные: одновременное изображение аорты и легочной артерии. Суженное устье легочной артерии, лишь слабо выраженная левограмма. При стенозе клапанов легочной артерии выявляют типичную неподвижность куполов клапанов с тонким центральным расположением контрастного вещества.
12. Нередко в качестве осложнения развивается подострый бактериальный эндокардит.
13. Оперативное вмешательство проводят по Blalock, Potts или Brock.

При одновременно существующем дефекте межпредсердной перегородки говорят о пентаде Fallot. Стеноз легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки в литературе часто обозначают как триаду Fallot или как S. Morgagni.

Этиология и патогенез синдрома Фалло. Ранний эмбриональный порок развития сердца, развивающийся в стадии органогенеза (первая треть беременности; см. S. Gregg). Функционально имеет место правосторонне-левосторонний шунт.

Дифференциальный диагноз синдрома Фалло. Truncus или pseudotruncus arteriosus. Транспозиция больших сосудов со стенозом легочной артерии. Стеноз легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки. S. Eisenmenger (см.). S. Ebstein (см.). S. Cossio (см.).

синдром (тетрада) Фалло

- Читать далее "Синдром Фальты (Falta) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Эйленбурга (Eulenburg) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Эванса (Evans) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Эванса-Ллоид-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Фабера (Faber) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Фабри (Fabry) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Фара (Fahr) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Фейрбенка (Fairbank) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Фалло (Fallot) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Фальты (Falta) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Фанкони (Fanconi) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта