МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Фабера (Faber) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Фабера. Анемия Faber. Железодефицитная анемия. Эссенциальная гипохромная анемия (Kaznelson). S. Kaznelson Гипохромная анемия. Хроническая эссенциальная железодефицитная болезнь. Ахилическая хлоранемия. Ахлоргидрическая анемия (Witts). Ахиланемия. S. Hayem—Faber. Гипохромно-ахлоргидрическая анемия.

Определение синдрома Фабера. Эссенциальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией.

Автор. Faber Knud Helge — датский терапевт, Копенгаген, 1862—1956. Синдром был впервые описан в 1909 г.

Симптоматология синдрома Фабера:
1. Общая астения.
2. Кожа: бледность, сухость и хрупкость, гиперпигментация. Экзематоидные высыпания вокруг ротового отверстия, глубокие трещины у углов рта. Хрупкость волос; трофические изменения ногтей, кой-лонихия развитие болезненных трещин в области пальцев кистей и стоп. Преждевременное поседение волос. Склонность к появлению интертригинозных высыпаний.
3. Поражение слизистых оболочек: хроническая хрипота, дисфагия, глоссит.
4. Скелет: малый рост, задержка окостенения, остеопороз, двойные контуры длинных трубчатых костей. Иногда клинодактилия.
5. Кровообращение: гипоксемическая тахикардия (и тахипноэ). Анемические сердечные шумы, миокардоз (ЭКГ: уплощенный, отрицательный зубец Т, удлиненная проводимость).
6. Иногда отмечают легкое увеличение селезенки, однако выраженной спленомегалии не бывает.
7. Анацидное состояние, не всегда являющееся рефрактерным к действию гистамина.
8. Морфология крови: гипохромная анемия, анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, уменьшение числа ретикулоцитов. Незначительно уменьшенная осмотическая резистентность эритроцитов. Расширенная кривая Price-Jones. В тяжелых случаях выявляют, кроме того, лейкопению с относительным лимфоцитозом.
9. Костный мозг: усиление эритропоэза, признаки торможения созревания (в детском возрасте особенно часто обнаруживают гигантские эритробласты и гигантские палочкоядерные клетки).
10. Биохимия крови: содержание железа, как правило, снижено.
11. Нередко больные отмечают парестезии.
12. Иногда выявляют дегенеративные проявления: выступающий лобный бугор, приращенные ушные раковины, психопатии и т. д.
13. Болеют преимущественно женщины в возрасте от 30 до 40 лет.

Этиология и патогенез синдрома Фабера. Недостаточное образование соляной кислоты в желудке и ухудшение проходимости пищи в желудочно-кишечном тракте приводит к недостаточному всасыванию железа. Патогенетическую роль играют также эндогенно-конституциональные факторы и функциональная слабость кишечника.

Дифференциальный диагноз синдрома Фабера. S. Biermer (см.). Постинфекционные и алиментарно-гипергенераторные анемии. S. Plummer—Vinson, см.). Язва желудка и двенадцатиперстной кишки с постгеморрагической анемией.

автор синдрома Фабера - Knud Helge Faber

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Фабри (Fabry) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Эйленбурга (Eulenburg) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Эванса (Evans) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Эванса-Ллоид-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Фабера (Faber) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Фабри (Fabry) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Фара (Fahr) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Фейрбенка (Fairbank) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Фалло (Fallot) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Фальты (Falta) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Фанкони (Fanconi) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.