Определение синдрома Фабера. Эссенциальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией.
Автор. Faber Knud Helge — датский терапевт, Копенгаген, 1862—1956. Синдром был впервые описан в 1909 г.
Симптоматология синдрома Фабера:
1. Общая астения.
2. Кожа: бледность, сухость и хрупкость, гиперпигментация. Экзематоидные высыпания вокруг ротового отверстия, глубокие трещины у углов рта. Хрупкость волос; трофические изменения ногтей, кой-лонихия развитие болезненных трещин в области пальцев кистей и стоп. Преждевременное поседение волос. Склонность к появлению интертригинозных высыпаний.
3. Поражение слизистых оболочек: хроническая хрипота, дисфагия, глоссит.
4. Скелет: малый рост, задержка окостенения, остеопороз, двойные контуры длинных трубчатых костей. Иногда клинодактилия.
5. Кровообращение: гипоксемическая тахикардия (и тахипноэ). Анемические сердечные шумы, миокардоз (ЭКГ: уплощенный, отрицательный зубец Т, удлиненная проводимость).
6. Иногда отмечают легкое увеличение селезенки, однако выраженной спленомегалии не бывает.
7. Анацидное состояние, не всегда являющееся рефрактерным к действию гистамина.
8. Морфология крови: гипохромная анемия, анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, уменьшение числа ретикулоцитов. Незначительно уменьшенная осмотическая резистентность эритроцитов. Расширенная кривая Price-Jones. В тяжелых случаях выявляют, кроме того, лейкопению с относительным лимфоцитозом.
9. Костный мозг: усиление эритропоэза, признаки торможения созревания (в детском возрасте особенно часто обнаруживают гигантские эритробласты и гигантские палочкоядерные клетки).
10. Биохимия крови: содержание железа, как правило, снижено.
11. Нередко больные отмечают парестезии.
12. Иногда выявляют дегенеративные проявления: выступающий лобный бугор, приращенные ушные раковины, психопатии и т. д.
13. Болеют преимущественно женщины в возрасте от 30 до 40 лет.
Этиология и патогенез синдрома Фабера. Недостаточное образование соляной кислоты в желудке и ухудшение проходимости пищи в желудочно-кишечном тракте приводит к недостаточному всасыванию железа. Патогенетическую роль играют также эндогенно-конституциональные факторы и функциональная слабость кишечника.
Дифференциальный диагноз синдрома Фабера. S. Biermer (см.). Постинфекционные и алиментарно-гипергенераторные анемии. S. Plummer—Vinson, см.). Язва желудка и двенадцатиперстной кишки с постгеморрагической анемией.