Синонимы синдрома Эрба-Шарко. M. Charcot—Erb. M. Erb. M. v. Striimpell. Наследственный спастический спинальный паралич (v. Strumpell). Спазматическая сухотка спинного мозга (Charcot).
Определение синдрома Эрба-Шарко. Спастический спинальный паралич.
Авторы. Erb Wilhelm Heinrich — немецкий невропатолог, Лейпциг, Гейдельберг, 1840—1921. Charcot Jean Martin — французский невропатолог, 1825—1893. v. Strflmpell Adolf — немецкий терапевт, Лейпциг, умер в 1925. v. Strflmpell в 1868 г. впервые отметил семейный характер заболевания. Первые клинические описания синдрома принадлежат Erb (1875—1877) и Charcot (1876).
Симптоматология синдрома Эрба-Шарко:
1. Врожденная полая стопа.
2. Постепенно прогрессирующая мышечная слабость и чувство напряжения вплоть до развития спастических расстройств
3. Походка затруднена; при беге шажки очень маленькие.
4. Частая походка «на цыпочках».
5. Иногда развиваются также спастические расстройства и на верхних конечностях с повышением рефлексов.
6. Отсутствие мышечной атрофии (дифференциально-диагностический признак) (при ее наличии речь идет об амиотрофическом боковом склерозе — S. Charcot II).
7. Пирамидные знаки; брюшные рефлексы сохранены (дифференциально-диагностический признак).
8. Отсутствие существенных нарушений чувствительности.
9. Иногда расстройства интеллекта и речи, а также эпилептиформные припадки.
10. Заболевание начинается, как правило, в детском или юношеском возрасте.
11. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Эрба-Шарко. Генуинный спастический спинальный паралич представляет собой доминантно-наследственное заболевание. Причиной являются дегенеративные процессы, чаще всего в области пирамидных путей, часто с поражением передних рогов. Синдром может быть также и вторичным заболеванием при рассеянном склерозе, сифилитических поражениях центральной нервной системы, миелите и т. д. Истинная первичная форма встречается много реже, чем вторичная. Нередки переходные формы к S. Friedreich I.
Дифференциальный диагноз синдрома Эрба-Шарко. Рассеянный склероз. Фуникулярный миелит (S. Dana — см.). S. Little (см.). Опухоли спинного мозга. Сифилис спинного созга. S. Friedreich I (см.).