Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Элерса-Данлоса. S. Danlos. S. Meekrin—Ehlers—Danlos. Эластическая фибродисплазия. Генерализованная эластическая фибродисплазия. Мезодермальная врожденная дистрофия. Врожденная множественная слабость суставов. Cutis hyperelastika dermatorrhexis. Эластическая кожа. Гиперэластическая кожа. «Каучуковый человек». Мезенхимоз (Leger).

Определение синдрома Элерса-Данлоса. Врожденная мезенхимальная дисплазия с клиническими проявлениями поражения соединительной ткани кожи, мышц и связочного аппарата суставов.

Авторы. Ehlers Edvard — датский дерматолог, Копенгаген, 1863—1937. Danlos Henri Alexandre — французский врач, 1844—1912. Впервые синдром описали Enters в 1899 г. и Danlos в 1908 г. Согласно сообщению Turner (1726), описание аналогичного наблюдения было опубликовано в 1682 г. амстердамским хирургом Job van Meekeren. Название синдрома предложили в 1932 г. Schulmann и Levy-Coblentz.

Симптоматология синдрома Элерса-Данлоса:
1. Гиперэластичность и повышенная растяжимость кожи с развитием атрофических рубцов и очагов гиперпигментации.
2. Повышенная ломкость кровеносных сосудов кожи; рецидивирующие гематомы, кровотечения.
3. Недостаточное развитие подкожножировой ткани.
4. Патологическая слабость и чрезмерная растяжимость капсульного и соединительнотканного аппарата суставов. Гиперрастяжимость суставов, подвывихи, вывихи с последующим развитием вторичных деформаций.
5. Гипотония скелетной мускулатуры.
6. Иногда неврологические расстройства.
7. Нередко наблюдают другие дегенеративные стигматы и врожденные пороки развития (выступающий лобный бугор, гипертелоризм, сколиоз, вывих тазобедренного сустава, синдактилия, бронхоэктазии, снижение интеллекта, хондродистрофия — S. Parrot и др.).
8. Чаще болеют мужчины (11:5).

Этиология и патогенез синдрома Элерса-Данлоса. Наследственное страдание, по-видимому, с мономерной доминантной передачей. Встречаются, однако, формы, при которых не удается установить роли наследственных факторов (новые мутации?). Патогенетически речь идет о системной мезодермальной дисплазии с порочным развитием коллагеновых волокон и, возможно, с нарушением обмена мукополисахаридов.

Дифференциальный диагноз синдрома Элерса-Данлоса. Chalacoderma.

Синдром Элерса-Данло

- Читать далее "Синдром Эрета (Ehret) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Эклина (Ecklin)- синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Эддоуса (Eddowes) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Эдельмана I (Edelmann I) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Эдельманна II (Edelmann II) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Эдвардса (Edwards) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Эрета (Ehret) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Эллиса-Ван Кревельда (Ellis-Van Creveld) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Эльшнига (Elschnig) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта