Синдром Дюшенна II (Duchenne II) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Дюшенна II. Паралич Duchenne. Тройной паралич Duchenne. Прогрессирующий бульбарный паралич. Языко-губоглоточный паралич. Прогрессирующий атрофический бульбарный паралич. Прогрессирующий мышечный паралич языка, мягкого нёба и губ.
Определение синдрома Дюшенна II. Своеобразная клиническая форма спинальной мышечной атрофии с поражениями мозгового ствола. Языко-губо-глоточный паралич. Относится к синдромам миопатии.
Автор. Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand — французский невропатолог, Париж, 1806—1875. Синдром впервые он описал в 1860 г. Hoffmann впервые установил четкую связь заболевания со спинальной мышечной атрофией (1864).
Симптоматология синдрома Дюшенна II:
1. Заболевание начинается с рефлекторно-двигательных расстройств языка: развивается чувство тяжести, легкой утомляемости при еде и жевании.
2. Дизартрические расстройства речи, приводящие к лепетанию и анартрии. Хрипота и афония, затруднения глотания в результате паралича небных занавесок, раздражительный кашель. Приступы удушья в результате недостаточного раскрытия надгортанника.
3. При вовлечении в патологический процесс мимической мускулатуры нарушается процесс закрытия рта, что приводит к слюнотечению и далее к неспособности вытягивать губы.
4. Снижение жевательных, небных и глотательных рефлексов.
5. Иногда наблюдаются непроизвольные смех и плач.
6. В конечной стадии развиваются расстройства регуляции пульса и дыхания.
7. Клинически ведущим симптомом является атрофия языка.
8. Основной возраст больных — 3—4 года.
Этиология и патогенез синдрома Дюшенна II. Дегенеративный процесс в области передних рогов и двигательных ядер черепно-мозговых нервов. Наиболее выраженные поражения обнаруживаются в ядре подъязычного нерва, двигательном ядре блуждающего нерва, а также в двигательных ядрах тройничного и лицевого нервов. Этот дегенеративный процесс соответствует процессу при прогрессивной спинальной мышечной атрофии (S. Duchenne—Aran, S. Werdnig—Hoffmann). О связи с другими миопатиями, а также о нозологическом месте среди миопатических синдромов см. эти синдромы.
Дифференциальный диагноз синдрома Дюшенна II. S. Guillain—Barreё (см.). Постинфекционный полиневрит. Токсический полиневрит. Сирингомиелия. Дисплазия центральной нервной системы.