Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Дюшенна II (Duchenne II) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Дюшенна II. Паралич Duchenne. Тройной паралич Duchenne. Прогрессирующий бульбарный паралич. Языко-губоглоточный паралич. Прогрессирующий атрофический бульбарный паралич. Прогрессирующий мышечный паралич языка, мягкого нёба и губ.

Определение синдрома Дюшенна II. Своеобразная клиническая форма спинальной мышечной атрофии с поражениями мозгового ствола. Языко-губо-глоточный паралич. Относится к синдромам миопатии.

Автор. Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand — французский невропатолог, Париж, 1806—1875. Синдром впервые он описал в 1860 г. Hoffmann впервые установил четкую связь заболевания со спинальной мышечной атрофией (1864).

Симптоматология синдрома Дюшенна II:
1. Заболевание начинается с рефлекторно-двигательных расстройств языка: развивается чувство тяжести, легкой утомляемости при еде и жевании.
2. Дизартрические расстройства речи, приводящие к лепетанию и анартрии. Хрипота и афония, затруднения глотания в результате паралича небных занавесок, раздражительный кашель. Приступы удушья в результате недостаточного раскрытия надгортанника.
3. При вовлечении в патологический процесс мимической мускулатуры нарушается процесс закрытия рта, что приводит к слюнотечению и далее к неспособности вытягивать губы.
4. Снижение жевательных, небных и глотательных рефлексов.
5. Иногда наблюдаются непроизвольные смех и плач.
6. В конечной стадии развиваются расстройства регуляции пульса и дыхания.
7. Клинически ведущим симптомом является атрофия языка.
8. Основной возраст больных — 3—4 года.

Этиология и патогенез синдрома Дюшенна II. Дегенеративный процесс в области передних рогов и двигательных ядер черепно-мозговых нервов. Наиболее выраженные поражения обнаруживаются в ядре подъязычного нерва, двигательном ядре блуждающего нерва, а также в двигательных ядрах тройничного и лицевого нервов. Этот дегенеративный процесс соответствует процессу при прогрессивной спинальной мышечной атрофии (S. Duchenne—Aran, S. Werdnig—Hoffmann). О связи с другими миопатиями, а также о нозологическом месте среди миопатических синдромов см. эти синдромы.

Дифференциальный диагноз синдрома Дюшенна II. S. Guillain—Barreё (см.). Постинфекционный полиневрит. Токсический полиневрит. Сирингомиелия. Дисплазия центральной нервной системы.

синдром Дюшенна II

- Читать далее "Синдром Дюшенна-Арана (Duchenne-Aran) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Дрейфуса (Dreyfus) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Дабина-Джонсона (Dubin-Johnson) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Дубини (Dubini) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Дюшенна I (Duchenne I) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Дюшенна II (Duchenne II) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Дюшенна-Арана (Duchenne-Aran) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Дюшенна-Эрба (Duchenne-Erb) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Дюшенна-Лейдена (Duchenne-Leyden) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Дюринга (Duhring) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Дьюкса (Dukes) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта