Синонимы синдрома Дюшенна-Арана. S. (М.) Duchenne—Griesinger. Спинальная форма ядерной прогрессирующей амиотрофии. М. Cruveilhier. Атрофия Cruveilhier. Паралич Cruveilhier. Истощающий паралич. Миелопатическая мышечная атрофия. Прогрессирующая мышечная атрофия, тип Duchenne—Aran.
Определение синдрома Дюшенна-Арана. Прогрессирующая спинальная мышечная атрофия у взрослых; относится к синдромам миопатии.
Авторы. Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand — французский невропатолог, Париж, 1806—1875. Aran Francois Amilcar — французский врач, 1817—1861. Впервые синдром описали Duchenne в 1847 г. и Aran в 1850 г.
Симптоматология синдрома Дюшенна-Арана:
1. Симметричная атрофия и паралич мускулатуры. Для наиболее часто встречающегося шейного типа «предплечье — кисть» характерны следующие симптомы: атрофия кистей, обычно начинающаяся с первых пальцев; потеря силы больших пальцев и кистей; постепенно мышечная атрофия распространяется на другие пальцы кистей, в конечном счете развивается картина «кисть — коготь» и «обезьянья лапа».
Далее процесс распространяется на мускулатуру предплечья, плеча и плечевого пояса. Тип Vulpian — Bernhard — шейный лопаточно-плечевой тип — встречается реже.
Он характеризуется атрофией вначале дельтовидных мышц, затем инфра- и супраспинальных и m. serratus anterior. В дальнейшем процесс распространяется в дистальном направлении. В конечном счете развивается атрофия мускулатуры спины и туловища. При очень редко встречающемся пояснично-крестцовом типе "голень — бедро" первично процесс начинается с перонеальной и икроножной мускулатуры или с области мускулатуры пальцев стоп; далее он распространяется на мускулатуру живота, спины и груди.
Изолированный атрофический отводящий тип начинается с атрофии первых пальцев кистей; в большинстве случаев процесс остается стационарным и, как правило, приводит к парестезиям и повышению болевой чувствительности (до сих пор остается сомнительным, относится ли эта разновидность к S. Duchenne—Aran, так как она встречается также при синдроме изолированной атрофии первых пальцев кистей и синдроме лестничной мышцы и вызывается при указанных синдромах чисто механическими причинами).
2. Фибриллярные подергивания в пораженных мышечных группах (а также в тех группах, которые поражаются позднее).
3. Реакция на прямое фарадическое электровозбуждение мышц снижена; гальваническое раздражение часто усиливает подергивания; возбудимость нервов в пораженных областях сохранена.
4. Рефлексы отсутствуют или ослаблены.
5. Трофические расстройства: отечность подкожной жировой ткани, атрофия кожи, понижение температуры и цианоз кистей, гипергидроз.
6. В конечных стадиях часто развиваются бульбарно — паралитические симптомы.
7. Развиваются вторичные суставные анкилозы.
8. Характерно отсутствие значительных расстройств чувствительности (дифференциально-диагностический признак). Лишь иногда развиваются парестезии.
9. Хроническое прогрессирующее течение.
Этиология и патогенез синдрома Дюшенна-Арана. Рецессивное или непостоянное доминантное наследование. Патогенетически, по-видимому, имеет место врожденное недоразвитие вещества передних рогов. В настоящее время дискутируется вопрос о том, может ли спинальная прогрессивная мышечная атрофия развиться в качестве постполиомиелитического состояния. В прошлом в качестве предрасполагающих факторов указывали на сифилис и травмы. Существует связь с S. Charcot II. О связи с другими миопатиями, а также о нозологическом месте среди синдромов миопатии см. эти последние.
Патологическая анатомия синдрома Дюшенна-Арана. Поражение клеточного и межклеточного вещества передних рогов с реактивным разрастанием глии. Сохраняющиеся клетки передних рогов содержат липоидные отложения (по типу липоидной дегенерации).
Дифференциальный диагноз синдрома Дюшенна-Арана. S. Charcot II (см.). Прогрессирующая мышечная дистрофия (S. Erb — см.). Невральная мышечная атрофия (S. Friedreich I —см., S. Roussy—Levy—см., S. Charcot—Marie—Tooth—Hoffmann — см., S. Dejerine—Sottas). Сирингомиелия. Поражения шейного отдела спинного мозга. Гипертрофический пахименингит. Параличи периферических нервов. Сифилис. Остаточные явления после полиомиелита.
