Синдром дуги нижней челюсти - синонимы, авторы, клиника
Синоним синдрома дуги нижней челюсти. Синдром первой висцеральной дуги.
Определение синдрома дуги нижней челюсти. Общее обозначение комбинированных форм нижне-челюстно-лицевой дисплазии, как проявления расстройств развития в области первого эмбрионального челюстного сегмента (происходящего из верхне- и нижнечелюстного отростков). Это понятие частично перекрещивается с понятием синдрома дисморфии черепно-нижнечелюстно-лицевой (см.).
Пороки развития, как правило, являются двусторонними. Различают формы с поражением глазного яблока и без него. Ведущая симптоматика отдельных синдромов этой группы варьирует. К синдромам дуги нижней челюсти относятся :
А. Формы без поражения глазного яблока:
1. S. Franceschetti I (нижнечелюстно-лицевой дизостоз).
2. S. Goldenhar (глазо-ушная дисплазия, глазо-ушной синдром). 3. S. Nager—de Reynier (нижнечелюстной дизостоз).
4. S. Grob (язычно-лицевая дисплазия).
5. S. Papillon-Leage—Psaume.
6. S. Robin.
7. Верхнечелюстно-носовой синдром (Binder) (верхнечелюстно-носовой дизостоз).
8. Верхнечелюстно-лицевой синдром (верхнечелюстно-лицевой дизостоз) Peters.
9. S. Russell.
Б. Формы с поражением глазного яблока:
1. S. Hallermann (глазо-нижнечелюстно-лицевая дисморфия).
2. S. Ullrich— Fremerey-Dohna (дискраниодизопия).
3. S. Weyers—Thier (глазо-позвоночный синдром, глазо-позвоночная дисплазия).
4. S. Wildervanck.
5. S. Hennebert I.
6. S. Rubinstein.
7. S. Lejeune.
8. S. Silver.
Симптоматология синдрома дуги нижней челюсти. См. отдельные синдромы и приводимую дифференциально-диагностическую таблицу. См. также Синдромы глазо-зубные.
Этиология и патогенез. Расстройства развития первого сегмента челюстной дуги, в большинстве случаев представляющие собой, по-видимому, результат генетической мутации с нерегулярно-доминантным наследованием.
