Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Дресслера-Харлей (Dressler-Harley) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Дресслера-Харлей. S. (М.) Harley. Пароксизмальная гемоглобулинурия. Периодическая гемоглобинурия. Интермиттирующая гемоглобинурия. Холодовоагглютининовая болезнь.

Определение синдрома Дресслера-Харлей. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Относится к гемолитическим синдромам и ферментопатиям.

Авторы. Dressier — немецкий врач XIX столетия, Вюрцбург. Harley George — британский судебный медик, Лондон, 1829—1896. Впервые синдром описал в 1854 г. Dressier. Название «пароксизмальная гемоглобинурия» предложил в 1874 г. J. Wickham Legg. Благодаря работам Donath и Landsteiner стали известны также иммунологические основы заболевания.

Симптоматология синдрома Дресслера-Харлей:
1. Приступы недомогания, болей в пояснице, озноба, рвоты и высокой температуры после Холодовых воздействий.
2. Цианоз охлажденных частей тела.
3. Продолжительность приступов — от часов до дней.
4. Гемоглобинурия. Бензидиновая проба с мочой отрицательная.
5. При сильном гемолизе развиваются субиктеричность, желтуха, увеличение печени и селезенки.
6. Положительная реакция Donath—Landsteiner [сыворотку больного смешивают с эритроцитами (своими или чужими), охлаждают и затем подогревают; при развитии гемолиза реакция считается положительной; на холоде реагируют находящиеся в сыворотке больного гемолитические антитела (аутогемолизины) с эритроцитами]. Непрямая антиглобулиновая реакция на холоде обычно положительная. Во время приступов отмечается повышение свертывающих свойств крови.
7. У 90% больных реакция Вассермана положительная.

Этиология и патогенез синдрома Дресслера-Харлей. Под влиянием конституциональной предрасположенности при пребывании в холодном помещении, после дождя, после купания в холодной воде и т. д. развивается внутрисосудистый гемолиз. Появление битермических аутогемолизинов может быть следствием сифилитической инфекции. По данным Hennemann, следует различать истинную сифилитическую и несифилитическую формы заболевания.

В последней можно различать острый (идиопатический), вторичный (симптоматический), а также хронический идиопатический варианты. Идиопатические формы, по-видимому, представляют собой ферментопатии; ретикулоциты у таких больных содержат менее 50% нормального уровня ацетилхолинэстеразы. См. также гемолитические синдромы и синдромы гемоглобинурии.

Дифференциальный диагноз синдрома Дресслера-Харлей. Все формы гемоглобинурии. Гемолитические анемии. Гемолиз другого происхождения.

гемоглобинурия

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Дебре-Семеленя (Debre-Semelaigne) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Дейчлендера (Deutschlander) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Девержи (Devergie) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Дайемонда-Блекфена (Diamond-Blackfan) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Дитлена (Dietlen) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Дитриха (Dietruch) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Доллингера-Бильшовского (Dollinger-Bielschowsky) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Лангдона Дауна (Langdon Down) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Дресбаха (Dresbach) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Дресслера-Харлей (Dressler-Harley) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта