Определение синдрома Дрейфуса. Генерализованная платиспондилия, по-видимому, близкая к S. Morquio. Относится к синдромам энхондрального дизостоза.
Автор. Dreyfus Jules R. — современный французский врач. Синдром был впервые описан в 1938 г.
Симптоматология синдрома Дрейфуса:
1. Заболевание начинается в раннем детстве, обычно когда ребенок впервые начинает ходить.
2. Патологический процесс проявляется в первую очередь болезненностью и чувством слабости в области спины.
3. Преждевременное развитие выраженного кифоза (грудной части позвоночника). Поясничный столб постепенно утрачивает свою подвижность. Развивается также поворот тела позвонков по типу кифосколиоза.
4. Короткая шея.
5. Карликовые или малые размеры позвоночника при сравнительно длинных конечностях. Кончики пальцев рук обычно достигают области коленного сустава. Сравнительно увеличенные размеры кистей и стоп (не обязательный признак).
6. Чрезмерная растяжимость суставов, вялость и гипоплазия мускулатуры.
7. Большой выпуклый живот.
8. Рентгенологические данные: генерализованная платиспондилия, причем тела позвонков обычно достигают примерно 1/3 нормальной высоты, а размеры межпозвонковых дисков в 3 раза превышают норму. Одновременно с этим тела позвонков значительно расширены, но обычно существенным образом не деформированы. Область таза и крестцовая кость относительно уменьшены в размерах. Часто отмечается одно- или двусторонняя coxa vara. Фаланги иногда укорочены и деформированы. Процесс оссификации часто рудиментарен и несовершенен. Нередко наблюдается также неравномерное формирование эпифизов. Надколенник состоит из двух или трех частей.
9. Другими (не обязательными) костными деформациями являются: pes varus, вывих тазобедренного сустава, искривление коленного сустава и т. д.
Этиология и патогенез синдрома Дрейфуса. В отдельных случаях играет роль наследственность.
Дифференциальный диагноз синдрома Дрейфуса. S. Morquio. Хондродисплазия (S. Parrot). Другие энхондральные дизостозы.
