Синдром диффузного склероза головного мозга - синонимы, авторы, клиника
Определение синдрома диффузного склероза головного мозга. Клиническое и патологоанатомическое обозначение для группы редко встречающихся (преимущественно в детском возрасте) диффузных процессов головного мозга, частично воспалительных, частично дегенеративных, частично вызванных ферментативной блокадой.
В эту группу, которую впервые описал v. Srtrumpell, входят следующие синдромы и заболевания:
1. Бластоматозная форма диффузного склероза головного мозга.
2. S. Schilder.
3. Наследственно-дегенеративная форма или прогрессирующая наследственная лейкодистрофия головного мозга (Bielschowsky) со следующими разновидностями:
а) ранняя инфантильная форма (S. Pelizaeus—Merzbacher),
б) инфантильная форма (S. Krabbe I),
в) поздняя инфантильная форма (S. Greenfield),
г) юношеская форма I (S. Scholz),
д) юношеская форма II (S. Ferraro),
е) форма у взрослых.
Авторы. v. Strumpell Adolf — немецкий терапевт, Лейпциг, 1853—1925. Впервые картину диффузного склероза головного мозга описали v. Strumpell в 1879 г. и Heubner в 1897 г.
Симптоматология синдрома диффузного склероза головного мозга. Для всех форм характерна следующая общая симптоматика:
1. Расстройства мозговых и мозжечковых функций.
2. Подострое, обычно прогрессирующее развитие психических и интеллектуальных дефектов.
3. Часто имеются пирамидные знаки с параличами всех конечностей.
4. Двусторонние амавроз и глухота.
5. Конечное состояние: картина децеребрации.
6. Часто развиваются генерализованные или односторонние судороги и экстрапирамидные гиперкинезы.
7. Спинномозговая жидкость: умеренное увеличение содержания белка и массивный плеоцитоз. Иногда отмечают глубокий зубец в начальной части кривой с коллоидным золотом.
8. Прочие симптомы — см. отдельные синдромы.
Этиология и патогенез синдрома диффузного склероза головного мозга. Встречаются воспалительные, бластоматозные и наследственно-дегенеративные формы. Для всех форм характерно поражение мозгового вещества больших полушарий. При бластоматознои форме имеет место значительное разрастание макроглии. При воспалительных формах преимущественно поражаются двигательные клетки головного мозга и межклеточные связи сосудистых оболочек.
Дегенеративные заболевания характеризуются диффузным разрушением миелиновых волокон; при этих формах выявляются сохраняющиеся осевые цилиндры, происходит также компенсаторное разрастание макро- и микроглии.
Дифференциальный диагноз. Идиотия амавротическая. Рассеянный склероз. Ограниченные внутричерепные процессы. Панэнцефалит. Энцефалит van Bogaert. См. также отдельные синдромы этой группы.
