Синдром Дебре-Жюльена Мари (Debre-Julien Marie) - синонимы, авторы, клиника
Определение синдрома Дебре-Жюльена Мари. Вариант гипофизарно-гипоталамического карликового роста с изолированным нарушением водного обмена.
Авторы. Debre Robert — современный французский педиатр, Париж. Marie Julien — современный французский педиатр, Париж. Синдром был впервые описан в 1937—1938 гг. обоими авторами совместно (?).
Симптоматология синдрома Дебре-Жюльена Мари:
1. Карликовый рост.
2. Гипогенитализм, инфантилизм, ожирение.
3. Нарушения водного обмена: олигодипсия, олигурия. Высокий удельный вес мочи. Очень умеренно выраженная потребность в воде. Водная проба Фольгарда: при большом подвозе жидкости отмечается быстрое ее выделение; моча мало концентрированная (наблюдается и обратная реакция — полное отсутствие диуреза или умеренное количество чрезвычайно концентрированной мочи). Данных о собственно недостаточности почечной функции нет.
4. Склонность к низкой температуре тела, гипотензии, гипогликемии.
5. Психическое развитие ребенка соответствует возрасту.
Этиология и патогенез синдрома Дебре-Жюльена Мари. Недостаточность передней доли гипофиза при одновременной гиперфункции системы гипоталамус — задняя доля гипофиза (?).
Дифференциальный диагноз синдрома Дебре-Жюльена Мари. Все формы синдромов карликового роста почечного происхождения. Гипофизарный карликовый рост.
