Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Дебре-Фибигера (Debre-Fibiger) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Дебре-Фибигера. S. Fibiger—Debre—v. Gierke. Интерренальная интоксикация (v. Gierke). Интерренальная андрогенная интоксикация. Псевдопилоростеноз (Schachenmann, Zollinger). Дискортицизм (Fanconi, Landolt). Парадоксальная недостаточность надпочечников (Thomas). S. Pirie. Псевдопилоростеноз новорожденных. Hyperemesis neonatorum (Brugsch). Врожденный надпочечниковый синдром. Врожденный адрено-генитальный синдром с нарушением электролитного обмена. S. Jaudon.

Мозгоподобная гиперплазия надпочечников новорожденных. Дисфункция надпочечниковой железы. Смешанная адреналовая болезнь. Гипо-минерало-кортикоидизм. Гипертрофический пилорический псевдостеноз. Адреногенитальный синдром с потерей соли.

Определение синдрома Дебре-Фибигера. Дискортицизм грудных детей при врожденной гиперплазии надпочечников (парадоксальная недостаточность надпочечников) с псевдопилороспазмом.

Автор. Fibiger J. — датский патолог, 1867—1928. Debre Robert — современный французский педиатр, Париж, v. Gierke Edgar Otto Conrad — немецкий патолог, родился в 1877 г. Синдром впервые описали Philipps в 1886 г. и Fibiger в 1905 г. Дальнейшие отдельные наблюдения опубликовали Pritchard (1918), Pirie (1919), Lehmann (1919), Scabell (1924), Debre и Semelaigne (1925), v. Gierke (1928).

Симптоматология синдрома Дебре-Фибигера:
1. Отказ от пищи, недостаточная прибавка в весе в первые недели жизни, апатия, гипотония (ранние симптомы!).
2. Обильное выделение слюны или рвота пищей, иногда спастическая, часто беспокойные срыгивания (псевдопилороспазм, псевдоилеус).
3. Иногда видна перистальтика.
4. Часто умеренный понос (дифференциально-диагностический признак).
5. Коллаптоидные состояния с цианозом или бледностью, быстрым нерегулярным пульсом, приступами потливости, потерей сознания, иногда судорогами. Эти кризы развиваются без отчетливых внешних причин, продолжаются от нескольких минут до получаса и нередко являются непосредственной причиной смерти.
6. В отдельных случаях развивается патологическая гиперпигментация кожи (особенно в области живота и половых органов).
7. У девочек часто развивается женский псевдогермафродитизм всех степеней, у мальчиков — гипоспадия. Встречаются также другие пороки развития половых органов. У выживших мальчиков часто развивается адреногенитальный синдром.
8. Биохимия крови: гипохлоремия, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипохлоремическая азотемия.
9. Гиперхлорурия (дифференциально-диагностический признак).
10. Резко повышено выделение с мочой 17-кетостероидов.
11. Наблюдаются случаи семейного заболевания.

Этиология и патогенез синдрома Дебре-Фибигера. Сложное эндокринное расстройство:
а) минералокортикоидная недостаточность коры надпочечников,
б) андрогенная гиперфункция, которая в результате усиления внутриматочных маскулинизирующих влияний приводит к псевдогермафродитизму.

Патологическая анатомия синдрома Дебре-Фибигера. Частой, но не обязательной находкой является гиперплазия надпочечников («мозгоподобный вид»).

Дифференциальный диагноз синдрома Дебре-Фибигера. Гипертрофический пилоростеноз. Диспепсия. Токсикоз. Сепсис.

проявления адреногенитального синдрома при синдроме Дебре-Фибигера
Проявления адреногенитального синдрома (синдрома Дебре-Фибигера)

- Читать далее "Синдром Дебре-Жюльена Мари (Debre-Julien Marie) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Транзиторный синдром Кушинга - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Сириакса (Cyriax) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Дейне (Dana) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Денди-Уокера (Dandy-Walker) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Дарье I (Darier I) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Дарье II (Darier II) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Деблера (Debler) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Дебре (Debre) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Дебре-Фибигера (Debre-Fibiger) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Дебре-Жюльена Мари (Debre-Julien Marie) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта