Синдром Де Жимара (de Gimard) - синонимы, авторы, клиника
Синонимы синдрома Де Жимара. S. Martin de Qimard. Гангренозная пурпура. Некротическая пурпура Sheldon. Геморрагическая гангренозная пурпура.
Определение синдрома Де Жимара. Особая форма геморрагической пурпуры у детей грудного и раннего детского возраста; относится к синдромам геморрагическим.
Авторы. de Gimard Martin Jules Louis Alexandre — французский врач, Париж, род. в 1858 г. Sheldon J. Н. — современный британский педиатр. Синдром впервые описал de Gimard в 1884 г.
Симптоматология синдрома Де Жимара:
1. Острое лихорадочное заболевание с генерализованной пурпурой, развивающееся в течение 24—48 часов. Морфология: асимметрично расположенные, размером от булавочной головки до медной монеты слегка возвышающиеся кожные кровоизлияния; центральная часть очажков имеет интенсивный сине-черноватый цвет, по периферии виден нежный красный ободок.
2. Наиболее частая локализация: нижние конечности, лицо, туловище. Кровоизлияний из слизистых оболочек нет.
3. В поздних стадиях заболевания развиваются маленькие дробевидные узелки и пузырьки с серозно-кровянистым содержимым, покрывающиеся вторичными корочками. В результате некротических процессов частично выявляются глубоко расположенные дефекты кожи.
4. Морфология крови: лейкоцитоз, тромбоцитопения. Резкое ускорение СОЭ.
5. Биохимия крови: азотемия.
6. Болеют только женщины.
Этиология и патогенез синдрома Де Жимара. Острый сепсис (?). Аутоиммунное заболевание (?). Своеобразная форма S. Henoch (?). Анафилактическая реакция (?). Инфекционная аллергия (?).
Дифференциальный диагноз. S. Waterhouse—Friderichsen (см.). S. Schoenlein—Henoch (см.).