Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Дайемонда-Блекфена (Diamond-Blackfan) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Дайемонда-Блекфена. S. Josephs—Diamond— Blackfan. Эритробластофтиз, тип Diamond—Blackfan. Хроническая гипорегенераторная анемия. Врожденная апластическая анемия. Эссенциальная эритробластопения с анемией, тип Josephs— Blackfan—Diamond. Анемия Josephs-Diamond—Blackfan. Erythrogenesis imperfecta. Хроническая врожденная арегенераторная анемия. Врожденная гипопластическая анемия. Апластическая анемия, тип Josephs—Blackfan—Diamond. Эритродисгенетическая анемия.

Определение синдрома Дайемонда-Блекфена. Врожденная хроническая изолированная апластическая анемия с эритробластопенией. Относится к синдромам эритробластоза.

Авторы. Josephs Hugh W. — современный американский педиатр, Балтимор. Diamond Louis К. — современный американский педиатр, Бостон. Blackfan Kenneth D. — современный американский педиатр, Бостон.

Симптоматология синдрома Дайемонда-Блекфена:
1. Заболевание начинается в грудном или раннем детском возрасте.
2. Картина крови: нормоцитарная нормо- или гиперхромная анемия с длительным прогрессирующим течением, ретикулоцитопения (дифференциально-диагностический признак). Нормальная лейкоцитарная формула, нормальное количество тромбоцитов (дифференциально-диагностический признак).
3. Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов.
4. Костный мозг; гипопластический эритропоэз, иногда также дизэритропоэз при апластическом увеличении лимфоцитов и клеток ретикулума.
5. Пороки развития половых органов и гипогонадизм.
6. Иногда задержка психического и физического развития (малый рост, инфантилизм).

Этиология и патогенез синдрома Дайемонда-Блекфена. Семейно-врожденная недостаточность эритропоэза (?). Врожденное нарушение обмена веществ ростка эритроцитов (?). Постинфекционная анемизация (?). Нарушения триптофанового обмена по типу «врожденной ошибки обмена» (?). Возможно, синдром идентичен с S. Benjamin.

Дифференциальный диагноз синдрома Дайемонда-Блекфена. S. Fanconi (см.). S. Benjamin (см.). Синдром эритробластоза. Железодефицитная анемия с гипоплазией костного мозга. Анемия новорожденных первых 3 месяцев жизни. Эссенциальная гипохромная железодефицитная анемия (S. Faber, см.).

синдром Дайемонда-Блекфена

- Читать далее "Синдром Дитлена (Dietlen) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Дебре-Семеленя (Debre-Semelaigne) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Дейчлендера (Deutschlander) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Девержи (Devergie) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Дайемонда-Блекфена (Diamond-Blackfan) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Дитлена (Dietlen) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Дитриха (Dietruch) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Доллингера-Бильшовского (Dollinger-Bielschowsky) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Лангдона Дауна (Langdon Down) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Дресбаха (Dresbach) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Дресслера-Харлей (Dressler-Harley) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта