Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Дабина-Джонсона (Dubin-Johnson) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Дабина-Джонсона. Желтуха Dubin—Johnson. S. (M.) Dubin—Sprinz. Конституциональная негемолитическая желтуха с липохромным гепатозом.

Определение синдрома Дабина-Джонсона. Морфологически своеобразная форма конституциональной билирубинемии. Относится к синдромам функциональной гипербилирубинемии.

Авторы. Dubin J. N., Johnson F. В. Синдром был впервые описан в 1954 г. (?).

Симптоматология синдрома Дабина-Джонсона:
1. Заболевание начинается в детстве.
2. Рецидивирующие приступы субиктеричности или желтухи, как правило, не сопровождающиеся кожным зудом (дифференциально-диагностический признак).
3. Незначительное увеличение печени, селезенка не увеличена.
4. Кал стойко окрашен (дифференциально-диагностический признак).
5. Субъективные ощущения обычно выражены очень умеренно, иногда больные отмечают приступы суставных болей.
6. Биохимия крови: нормальные или умеренно измененные функциональные пробы печени (дифференциально-диагностический признак), лишь выделение бромсульфталеина замедлено.
7. Гипербилирубинемии, прямая и непрямая (дифференциально-диагностический признак).
8. Морфология крови нормальная. Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов (дифференциально-диагностический признак).
9. Моча: билирубинурия и уробилинурия в периоды желтухи.
10. Рентгенологические данные: при исследовании области желчного пузыря с использованием достаточной дозы контрастного вещества контрастное заполнение пузыря обычно является слабым. Камни желчного пузыря выявляют редко, примерно у 10% больных (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Дабина-Джонсона. Доброкачественное семейное заболевание, по-видимому, с аутосомно-доминантным наследованием. Возможно, играют роль эндогенные обменные нарушения печеночных клеток с недостаточным выделением определенных веществ, таких, как билирубин, пигменты, бромсульфталеин, рентгеноконтрастные вещества и др.

Патологическая анатомия синдрома Дабина-Джонсона. Нормальная структура долей печени. Увеличенное накопление коричневого липохромного, еще не идентифицированного пигмента в печеночных клетках (дифференциально-диагностический признак). Купферовские клетки пигмента не накапливают.

Дифференциальный диагноз синдрома Дабина-Джонсона. S. Gilbert—Lereboullet (см.). S. Meulengracht (см.). Постгепатическая гипербилирубинемия. S. Rotor (см.). Рецидивирующая холецистопатия с камнями желчного пузыря. Хронический гепатит. Первичный билиарный цирроз печени. Гемолитические синдромы. Интермиттирующая желтуха при закупорке желчных путей.

синдром Дабина-Джонсона и дифференциация гипербилирубинемий

- Читать далее "Синдром Дубини (Dubini) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Дрейфуса (Dreyfus) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Дабина-Джонсона (Dubin-Johnson) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Дубини (Dubini) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Дюшенна I (Duchenne I) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Дюшенна II (Duchenne II) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Дюшенна-Арана (Duchenne-Aran) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Дюшенна-Эрба (Duchenne-Erb) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Дюшенна-Лейдена (Duchenne-Leyden) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Дюринга (Duhring) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Дьюкса (Dukes) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта