Определение синдрома Бушке-Оллендорф. Редкая комбинированная конституциональная аномалия в форме чечевицеобразного диссеминированного дерматофиброза с остеопойкилией.
Авторы. Buschke Abraham — немецкий дерматолог, Берлин, 1868—1943. Ollendorff Helene — соавтор Buschke. Впервые синдром описали в 1928 г. оба автора совместно; они же впервые отметили закономерную связь поражений кожи и костей при этом заболевании.
Симптоматология синдрома Бушке-Оллендорф:
1. Кожа. а) Морфология: элементы сыпи светло-желтоватого цвета, удлиненно-овальной или кругловатой формы, размером с чечевицу, слегка возвышаются над уровнем окружающей кожи, плотной консистенции. Эти элементы, близко локализуясь друг от друга, имеют сетевидное расположение (диссеминированный чечевицеобразный дерматофиброз).
б) Локализация: верхние отделы спины, верхние отделы живота, затылок, плечо, пояснично-крестцовая область, бедро (элементы расположены симметрично).
2. Скелет. Рентгенологические данные: остеопойкилия (пятнистые, диссеминированные очаги затемнения в почти нормальной кости). Локализация: губчатое вещество карпальных и тарзальных костей, фаланг, а также эпи- и метафизов длинных трубчатых костей и таза. Реже поражаются позвонки, ребра, грудина, крестец и лишь в виде исключения — череп.
3. Клиника: субъективные ощущения у большинства больных отсутствуют, патологической ломкости костей нет, иногда отмечается болезненность и отечность в области суставов.
4. Наблюдаются и дополнительные конституциональные аномалии, особенно среднего зародышевого листка: osteogenesis imperfecta, синие склеры. 5. Встречается сочетание с расстройствами центральной нервной системы (дебильность, эпилепсия, невропатия и др.).
Этиология и патогенез синдрома Бушке-Оллендорф. Семейно-наследственная конституциональная аномалия среднего зародышевого листка.
Патологическая анатомия синдрома Бушке-Оллендорф. Кожа: нерезко отграниченное фиброматозное утолщение дермы без истинной опухолевой структуры и без разрушения эластичных волокон.
Кости: нерегулярное расположение пучкообразных костных балок различной толщины, промежутки между балками заполнены кровеносными сосудами и костным мозгом. По периферии образуются правильно расположенные костные трабекулярные капсулы с малым отверстием, через которое костный мозг очагов сообщается с окружающей костной тканью.
