Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Бушке-Оллендорф (Buschke-Ollendorff) - синонимы, авторы, клиника

Определение синдрома Бушке-Оллендорф. Редкая комбинированная конституциональная аномалия в форме чечевицеобразного диссеминированного дерматофиброза с остеопойкилией.

Авторы. Buschke Abraham — немецкий дерматолог, Берлин, 1868—1943. Ollendorff Helene — соавтор Buschke. Впервые синдром описали в 1928 г. оба автора совместно; они же впервые отметили закономерную связь поражений кожи и костей при этом заболевании.

Симптоматология синдрома Бушке-Оллендорф:
1. Кожа. а) Морфология: элементы сыпи светло-желтоватого цвета, удлиненно-овальной или кругловатой формы, размером с чечевицу, слегка возвышаются над уровнем окружающей кожи, плотной консистенции. Эти элементы, близко локализуясь друг от друга, имеют сетевидное расположение (диссеминированный чечевицеобразный дерматофиброз).
б) Локализация: верхние отделы спины, верхние отделы живота, затылок, плечо, пояснично-крестцовая область, бедро (элементы расположены симметрично).

2. Скелет. Рентгенологические данные: остеопойкилия (пятнистые, диссеминированные очаги затемнения в почти нормальной кости). Локализация: губчатое вещество карпальных и тарзальных костей, фаланг, а также эпи- и метафизов длинных трубчатых костей и таза. Реже поражаются позвонки, ребра, грудина, крестец и лишь в виде исключения — череп.

3. Клиника: субъективные ощущения у большинства больных отсутствуют, патологической ломкости костей нет, иногда отмечается болезненность и отечность в области суставов.

4. Наблюдаются и дополнительные конституциональные аномалии, особенно среднего зародышевого листка: osteogenesis imperfecta, синие склеры. 5. Встречается сочетание с расстройствами центральной нервной системы (дебильность, эпилепсия, невропатия и др.).

Этиология и патогенез синдрома Бушке-Оллендорф. Семейно-наследственная конституциональная аномалия среднего зародышевого листка.

Патологическая анатомия синдрома Бушке-Оллендорф. Кожа: нерезко отграниченное фиброматозное утолщение дермы без истинной опухолевой структуры и без разрушения эластичных волокон.

Кости: нерегулярное расположение пучкообразных костных балок различной толщины, промежутки между балками заполнены кровеносными сосудами и костным мозгом. По периферии образуются правильно расположенные костные трабекулярные капсулы с малым отверстием, через которое костный мозг очагов сообщается с окружающей костной тканью.

Дифференциальный диагноз синдрома Бушке-Оллендорф. Туберозная ксантома. Эластическая псевдоксантома (S.Gronblad— Strandberg). S. Urbach—Wiethe.

синдром Бушке-Оллендорф

- Читать далее "Синдром Какки-Риччи (Cacchi-Ricci) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Брунса (Bruns) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Бранстинга (Brunsting) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Ван-Бухема (Van Buchem) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Бадда-Киари (Budd-Chiari) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Бюдингера-Лудлоффа-Левена (Budinger-Ludloff-Lawen) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Бюргера-Грютца (Burger-Grutz) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Беркитта (Burkitt) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Бернетта (Burnett) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Бушке-Оллендорф (Buschke-Ollendorff) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Какки-Риччи (Cacchi-Ricci) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта